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Resumen El histiocitoma fibroso angiomatoide es una neoplasia mesenquimal de malignidad intermedia e histogenesis incierta que se da frecuentemente en las extremidades de ninos o adultos jovenes. Su morfologia es peculiar, y esta constituida como una lesion circunscrita de celulas fusiformes, infiltrado linfoplasmocitario periferico, cavidades quisticas rellenas de sangre y frecuente expresion de desmina. Nosotros presentamos un nuevo caso y revisamos la literatura, en particular con respecto a acontecimientos geneticos, de diferenciacion, morfologicos, inmunohistoquimicos y de diagnostico diferencial. |