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Introdução: O Linfoma de Células do Manto (LCM) é uma doença linfoproliferativa que afeta linfócitos B, caracterizada pela translocação t(11;14)(q13;q32) e superexpressão de ciclina D1. Representa 5 a 10% dos Linfomas Não Hodgkin, com incidência de 1 a 2 casos por 100 mil habitantes, predominando em homens caucasianos de 60 a 70 anos. A sobrevida mediana é de 3 a 5 anos, com alta taxa de recidiva, tornando o tratamento desafiador. Objetivo: Relatar o caso de um paciente idoso com LCM quimio refratário, que alcançou remissão completa após uso de Inibidores da Tirosina Quinase de Bruton (BTKi) de segunda geração. Relato de caso: Paciente masculino, 71 anos, branco, aposentado, procedente de Serrinha-BA, atendido em serviço privado em Feira de Santana-BA, sem comorbidades prévias. Encaminhado ao hematologista com relato de lesão na região coxofemoral esquerda, com crescimento progressivo há 3 meses, previamente biopsiada. Negava sintomas B. A biópsia ganglionar foi compatível com LCM (KI-67 25%). O exame de Tomografia por Emissão de Pósitron (PET-TC) revelou presença de linfadenopatias supra e infradiafragmáticas, em baço e região gastrointestinal. O estadiamento foi Ann Arbor IVa. Os índices prognósticos International Prognostic Index (IPI) e Mantle Cell Lymphoma International Prognostic Index (MIPI) foram, respectivamente, 4 e 7.2, compatíveis com alto risco. Indicado R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina e Prednisona) por 6 meses. PET-TC ao final do tratamento evidenciou resposta parcial. Indicado protocolo R-ICE (Rituximabe, Ifosfamida, Carboplatina e Fosfato de Etoposídeo) visando Transplante Autólogo de Medula Óssea (TMO). Após 3 ciclos, o PET-TC mostrou progressão de doença. Indicado 3 ciclos de R-DHAP (Rituximab, Cisplatina, Citarabina e Dexametasona). O paciente evoluiu com neutropenia febril ao término do último ciclo, com melhora clínica após tratamento. PET-TC mostrou resposta parcial. Iniciou-se então o BTKi (Acalabrutinib®) 100 mg via oral de 12/12h. Após 3 meses, o PET-TC foi negativo e o paciente evoluiu sem intercorrências, permanecendo em resposta completa após 1 ano e 6 meses. Houve decisão médico-paciente de não optar pelo TMO no momento. Discussão: O LCM é prevalente em idosos e apresenta desafios no manejo clínico do tratamento devido à baixa taxa de cura. O diagnóstico ocorre quando há linfadenopatia suspeita, podendo ou não estar associada aos sintomas B, e é confirmado por biópsia e imuno-histoquímica. A exemplo do paciente, a terapia inicial com R-CHOP mostrou eficácia, mas devido à resposta parcial, foram realizadas outras quimioterapias em busca de uma resposta completa. A terapêutica de BTKi de segunda geração é uma excelente opção para tratamento de pacientes com LCM refratário, possibilitando remissão de doença, aumento da sobrevida e segurança terapêutica. Conclusão: O LCM representa um desafio significativo para a onco-hematologia. Em pacientes idosos refratários ao tratamento inicial, os BTKi demonstraram ser uma excelente opção para alcançar resposta completa, oferecendo segurança terapêutica e promovendo um aumento na sobrevida global. |
