Chronic granulomatous disease associated with common variable immunodeficiency â 2 clinical cases

Autor: C. Pacheco, A. Morais, R. Rolo, L. Ferreira, R. Nabiço, J. Cunha
Jazyk: English<br />Portuguese
Rok vydání: 2014
Předmět:
Zdroj: Revista Portuguesa de Pneumologia, Vol 20, Iss 4, Pp 219-222 (2014)
Druh dokumentu: article
ISSN: 0873-2159
DOI: 10.1016/j.rppneu.2013.09.005
Popis: Introduction: Chronic granulomatous disease associated with common variable immunodeficiency (GD-CVID), although well documented, is rare. Granulomatous lesions can affect several organs and are histologically indistinguishable from sarcoidosis. Clinical cases: Case 1: A 39-year-old male patient with CVID, asymptomatic although with thrombocytopenia and mediastinal-hilar adenopathies. GD-CVID was diagnosed by bone marrow biopsy. Progressive clinical and radiological improvement was obtained with corticotherapy.Case 2: A 38-year-old male patient with CVID, suffered from asthenia, anorexia, myalgia, lower limbs edemas, and dry cough. He had mediastinal and bilateral hilar adenopathies within which biopsy revealed non-necrotizing granulomatous infiltrate. A spontaneous resolution was detected after 9 months of evolution. Conclusion: GD-CVID is rare and can mimetize other pathologies, namely, sarcoidosis; it should therefore be publicized and discussed so that it becomes a general clinical knowledge. Resumo: Introdução: A doença granulomatosa crónica associada à imunodeficiência comum variável (DG-IDCV), apesar de bem documentada, é rara. As lesões granulomatosas podem afectar vários orgãos e são histologicamente indistinguíveis daquelas que caracterizam a sarcoidose. Casos clínicos: Caso 1: Doente do sexo masculino, 39 anos, com diagnóstico de imunodeficiência comum variável, clinicamente assintomático, com trombocitopenia e adenopatias pré-traqueais e hilares de novo. O diagnóstico de DG-IDCV foi obtido por biópsia de medula óssea. Iniciou tratamento com corticoterapia com melhoria clínica e radiológica progressiva.Caso 2: Doente do sexo masculino, 38 anos, com diagnóstico de imunodeficiência comum variável, com queixas de astenia, anorexia, mialgias, edemas dos membros inferiores e tosse seca. Adenopatias mediastínicas e hilares bilaterais cuja biopsia revelou infiltrado granulomatoso não necrotizante. Observou-se uma resolução espontânea após nove meses de evolução. Conclusão: A doença granulomatosa crónica associada a imunodeficiência comum variável é rara. Dado que esta entidade pode mimetizar outras patologias, nomeadamente a sarcoidose, os casos clínicos que se referem à mesma devem ser publicados e discutidos para conhecimento clínico geral. Keywords: Common variable immunodeficiency, Granulomas, Sarcoidosis, Granulomatous disease, Palavras-chave: Imunodeficiência comum variável, Granulomas, Sarcoidose, Doença granulomatosa
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