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Antecedentes: La linfangiectasia intestinal primaria es una enfermedad congénita rara descrita por Waldmann en 1961, y que es consecuencia de una obstrucción del drenaje linfático del intestino delgado con dilatación secundaria de los vasos linfáticos, que distorsionan la arquitectura de las vellosidades ocasionando pérdida de linfa hacia la luz intestinal,dando como resultado una enteropatía perdedora de proteínas y malabsorción de nutrimentos. Objetivo: Describir las características clínicas, bioquímicas, radiológicas, endoscópicas e histológicas en niños con linfangiectasia intestinal primaria. Método: Estudio observacional, descriptivo, transversal y retrospectivo de niños con linfangiectasia intestinal primaria que fueron vistos en el Servicio de Gastroenterología y Nutrición del Instituto Nacional de Pediatría desde el 1 de enero de 1992 al 30 de septiembre de 2012, en donde se revisaron los expedientes clínicos de los niños con este diagnóstico. Resultados: Se encontraron 4 pacientes con linfangiectasia intestinal primaria, 3 de ellos diagnosticados antes de los 3 años; todos se presentaron con diarrea crónica, edema, linfopenia, hipocalcemia, hipoalbuminemia e hipogammaglobulinemia, y en 3 pacientes, con hipocolesterolemia, y con tránsito intestinal, endoscopia y biopsias intestinales características de esta enfermedad. Conclusiones: La linfangiectasia intestinal debe sospecharse ante un cuadro de diarrea crónica, enteropatía perdedora de proteínas, que se acompaña de edema a cualquier nivel, así como hipoalbuminemia, hipocalcemia, linfopenia, hipogammaglobulinemia e hipocolesterolemia como los principales hallazgos bioquímicos de esta entidad. Ante esta enfermedad debe realizarse estudio de serie esofagogastroduodenal con tránsito intestinal y endoscopia con toma de biopsias a nivel de duodeno. El tratamiento incluye dieta y administración periódica de albúmina y gammaglobulina. |
