| Popis: |
Introdução: A Lesão de Antopol-Goldman (LAG) é uma condição benigna rara, caracterizada por hematoma ou hemorragia subepitelial da pelve renal, podendo envolver os cálices renais e o ureter proximal. As manifestações clínicas mais comumente encontradas são hematúria macroscópica e dor lombar aguda unilateral. A Hemofilia B é uma doença hemorrágica hereditária ligada ao cromossomo X, definida pela deficiência de fator IX e consequente alteração da hemostasia secundária. Relatamos um caso de LAG em paciente portador de Hemofilia B grave. Material e método: Revisão retrospectiva do prontuário médico. Resultado: Homem, 22 anos, portador de Hemofilia B grave com inibidor, sem outras comorbidades. Histórico hemorrágico relevante: síndrome compartimental em membro inferior direito devido hematoma, pseudotumor hemofílico em cotovelo esquerdo e hemartroses recorrentes em tornozelos. Em uso de profilaxia terciária. Presença de inibidor do fator IX, com pico em 102,4 Unidades Bethesda (UB)/mL em 2013, sendo submetido a protocolo de imunotolerância experimental em 2014, com erradicação inicial do inibidor e sem síndrome nefrótica. Em 2022, apresentou dor lombar à direita, com hematúria macroscópica associada. Negou trauma abdominal e calculose renal prévia. Realizados exames de imagem (ultrassonografia de aparelho urinário e tomografia de abdome) que evidenciaram dilatação pielocalicinal no rim direito, havendo conteúdo hiperdenso de aspecto hemático, sem calculose renal, hidronefrose ou alteração de ureter. Na ocasião, foi novamente detectado inibidor do fator IX em baixos títulos (1,45 UB/mL). Paciente recebeu hidratação venosa vigorosa por 48h e, por não haver resolução, foi administrado Fator IX 5.000UI a cada 12 horas por 3 dias, apresentando resolução da hematúria em 2 dias. Manteve profilaxia terciária, sem recorrência do quadro. Realizada tomografia de controle após alta hospitalar, que evidenciou resolução do conteúdo hemático. Discussão: A LAG pode estar relacionada à trauma, malformação congênita, trombocitopenia, hemofilia, ou não ter uma etiologia bem definida, sendo mais comum em idosos. A tomografia computadorizada é superior à ultrassonografia, e seus achados geralmente são discretos, englobando lesões hiperdensas que podem mimetizar tumores renais, levando à nefrectomia e outros procedimentos invasivos desnecessários. Deve ser manejada de forma conservadora, com correção da provável causa subjacente e exame de imagem para controle em 1 a 3 meses, conforme relato de casos da literatura. A embolização arterial foi relatada em casos em que a lesão é refratária a medidas conservadoras. Conclusão: Descrevemos um caso de um jovem com Hemofilia B com quadro clínico e radiológico sugestivo de LAG, que não possuía outros fatores predisponentes além da doença hemorrágica hereditária, e que respondeu à terapia com reposição do fator deficiente com resolução da hematúria e das alterações tomográficas em imagem de controle. Neste caso, por ser o paciente sabidamente hemofílico, o diagnóstico diferencial foi assertivo. Apesar de raro, é necessário incluir a LAG como diagnóstico diferencial nestes pacientes, a fim de evitar intervenções desnecessárias e que possam causar maior morbimortalidade. |
