APLASIA PURA DE SÉRIE VERMELHA: RELATO DE CASO

Autor: BM Oliveira, YV Pinheiro, L Miloni, LTPB Silva, RCR Queiroz, VL Costa, LAP Sales, LFM Olivatto, PDS Perez, VR Ferrarez
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2024
Předmět:
Zdroj: Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Vol 46, Iss , Pp S96- (2024)
Druh dokumentu: article
ISSN: 2531-1379
DOI: 10.1016/j.htct.2024.09.161
Popis: Introdução: A aplasia pura de série vermelha é uma condição rara caracterizada por anemia persistente devido à ausência de precursores eritroides na medula óssea. As causas podem incluir distúrbios autoimunes, infecções, toxicidade medicamentosa, neoplasias e gestação. O manejo é individualizado com base na etiologia e nos sintomas. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente gestante com aplasia pura de série vermelha. Relato de caso: Paciente feminina, 21 anos, gestante de 28 semanas, previamente saudável, apresentou anemia macrocítica detectada no pré-natal. Recebeu reposição de vitamina B12 e ferro, necessitando de duas internações e 3 transfusões de concentrado de hemácias. Foi internada pela equipe obstétrica com anemia hipoproliferativa e necessidade de investigação etiológica. Os exames iniciais revelaram anemia macrocítica, reticulopenia, provas de hemólise negativas e deficiência de vitamina B12, sem resposta à reposição e sem evidências de anemia perniciosa. Mielograma e biópsia de medula óssea mostraram hipoplasia acentuada da série eritróide, com raros pró-eritroblastos (menos de 1% da celularidade) e ausência de alterações nas outras linhagens. A sorologia para parvovírus IgM foi positiva. A paciente está em acompanhamento ambulatorial, recebendo transfusões e aguardando o término da gestação. Discussão: A aplasia pura de série vermelha é uma desordem hematológica rara que afeta exclusivamente os precursores eritróides, preservando as linhagens granulocítica e megacariocítica. Pode ser congênita, diagnosticada na infância devido a alterações genéticas, ou adquirida na vida adulta. A forma adquirida é mediada por linfócitos T ativados e pode ser desencadeada por autoimunidade, neoplasias (principalmente timoma), medicações, infecções virais (como parvovirose B) e gestação. O diagnóstico inclui hemograma completo, contagem de reticulócitos, perfil de ferro, vitamina B12, ácido fólico, provas de hemólise e eletroforese de hemoglobina. O estudo da medula óssea confirma a ausência ou diminuição dos precursores eritróides. O tratamento deve ser individualizado, com terapia conservadora e suporte transfusional para causas benignas, e imunossupressão para casos mais graves. Conclusão: A aplasia pura de série vermelha é um diagnóstico raro que deve ser considerado em casos de anemia com reticulopenia após exclusão de causas mais comuns. É fundamental investigar o fator desencadeante e personalizar o tratamento conforme a etiologia e o estado clínico do paciente.
Databáze: Directory of Open Access Journals