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Objetivos: Relatar o caso de uma criança com anemia hemolítica autoimune (AHAI) mediada por auto-IgG associada a infecção de vias aéreas por Chlamydophila pneumoniae. Materiais e métodos: Descrição de história clínica e exames laboratoriais a partir de revisão de prontuário e discussão por meio de revisão da literatura. Relato de caso: Criança de 8 anos, sexo masculino, havia apresentado sintomas respiratórios há 2 semanas, quando iniciou quadro de fraqueza, dor abdominal e febre. Ao exame físico, apresentava prostração, palidez e icterícia, sem outras alterações. Os exames laboratoriais demonstraram hemoglobina (Hb) 5,9 g/dL (11.5-14.5), reticulócitos 9945/μL (> 27.000), bilirrubina indireta 2,8g/dL (0.1-0.9) e haptoglobina < 10 mg/dL (30-200). O teste de antiglobulina direto foi positivo (IgG e C3d) e a pesquisa de anticorpos irregulares mostrou reatividade contra todas as hemácias do painel, inclusive o autocontrole, indicando a presença de autoanticorpo de especificidade indeterminada e confirmando a hipótese diagnóstica de anemia hemolítica autoimune a quente. Para definição de agente etiológico foi solicitado painel molecular de agentes infecciosos, que detectou infecção por Chlamydophila pneumoniae. Iniciado tratamento com metilprednisolona 30mg/kg e Claritromicina, porém o paciente manteve queda contínua de Hb (nadir 4,1 g/dL), sendo necessárias transfusões de concentrado de hemácias com compatibilidade estendida, após genotipagem eritrocitária. Devido a refratariedade à 1ªlinha de tratamento e reticulocitopenia grave, realizou-se mielograma, que evidenciou hipocelularidade e parada de maturação da série eritróide, e imunofenotipagem, que não demonstrou anormalidades. O PCR para Parvovírus/ Eritrovírus foi negativo. Realizados 2 ciclos de imunoglobulina endovenosa, porém o paciente persistiu com quadro de anemia e reticulocitopenia acentuadas, com suporte transfusional quase diário, totalizando 10 concentrados de hemácias em 14 dias. Optado por introdução de terapia imunossupressora de segunda linha com ciclofosfamida (500 mg/m2 dose única). Após 48h, houve progressiva ascensão de reticulócitos e, posteriormente, de Hb, com normalização do hemograma após 33 dias de tratamento. Discussão: A apresentação de AHAI na faixa etária pediátrica costuma ser variável em evolução e gravidade, com grande heterogeneidade etiológica. Encontramos apenas 2 casos descritos na literatura de AHAI associada a infecção por Chlamydophila pneumoniae, nenhum em pediatria, e sem associação com acentuada reticulocitopenia, a qual geralmente ocorre na infecção por Parvovírus / Eritrovírus. Em relação ao tratamento da AHAI, em adultos e crianças a terapêutica de segunda linha escolhida costuma ser Rituximabe ou esplenectomia. Descrições de taxas de resposta à Ciclofosfamida são ao redor de 50-70% dos pacientes. Em crianças, há poucos dados. No caso em questão, a resposta ao tratamento com ciclofosfamida traz enfoque a uma opção terapêutica de menor custo e maior acessibilidade para a população, muitas vezes preterida frente às demais opções terapêuticas atuais. Conclusão: Este caso evidencia uma associação raramente descrita na literatura entre infecção por Chlamydophila pneumoniae e AHAI, desta vez em cenário pediátrico. Além disso, ilustramos o manejo transfusional frente a um quadro agudo grave e destacamos o uso da ciclofosfamida como uma medicação eficaz de segunda linha para o tratamento dessa condição. |
