Síndrome de ativação macrofágica após uso de Leflunomida em paciente com doença de Still do adulto: relato de caso Macrophage activation syndrome following the use of Leflunomide in a patient with adult-onset Still disease: case report
| Autor: | Dario Júnior de Freitas Rosa, Cristianne Medeiros Nogueira, Herval de Lacerda Bonfante, Luana Gerheim Machado, Daniela de Oliveira Werneck Rodrigues, Guilherme Côrtes Fernandes, Ricardo Baesso de Oliveira |
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| Jazyk: | English<br />Spanish; Castilian<br />Portuguese |
| Rok vydání: | 2007 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Revista Brasileira de Reumatologia, Vol 47, Iss 3, Pp 219-222 (2007) |
| Druh dokumentu: | article |
| ISSN: | 0482-5004 1809-4570 |
| DOI: | 10.1590/S0482-50042007000300013 |
| Popis: | Paciente do sexo feminino, 32 anos de idade, com doença de Still do adulto, após 15 dias da introdução de leflunomida é admitida com quadro de febre persistente e crise convulsiva tônico-clônica generalizada, rapidamente evoluindo com hepatosplenomegalia, distúrbio da função hepática, trombocitopenia, elevação da lactato-desidrogenase, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e insuficiência renal, levando ao diagnóstico de síndrome de ativação macrofágica, uma complicação rara das doenças reumatológicas que resulta de ativação e proliferação incontrolada de linfócitos T e de excessiva ativação de macrófagos. Pode evoluir com coagulação intravascular disseminada, sendo o envolvimento renal raro. A terapêutica deve ser por meio de pulsoterapia com metilpredinisolona e ciclosporina.A 32-year-old white female, with adult-onset Still disease, was admitted following a 15-day course of leflunomide, with persistent fever and a generalized tonic-clonic seizure. She quickly developed liver and spleen enlargement, impairment of liver function, thrombocytopenia, elevation of lactate-dehydrogenase, trylicerides and ferritin, and renal failure, being diagnosed with the macrophage activation syndrome, a rare complication of rheumatic diseases due to activation and uncontrolled proliferation of T lymphocytes and excessive macrophage activation. The syndrome may lead to disseminated intravascular coagulation, renal impairment being a rare event. Pulse therapy with methylprednisolone and cyclosporine are the therapeutic options. |
| Databáze: | Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
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