Le bébé collodion: aspects cliniques et intérêt du diagnostic anténatal

Autor: Ridha Fatnassi, Nédia Marouen, Houcem Ragmoun, Latifa Marzougui, Sabra Hammami
Jazyk: English<br />French
Rok vydání: 2017
Předmět:
Zdroj: The Pan African Medical Journal, Vol 26, Iss 118 (2017)
Druh dokumentu: article
ISSN: 1937-8688
DOI: 10.11604/pamj.2017.26.118.10025
Popis: Le bébé collodion est une forme sévère de l'ichtyose congénitale à révélation néonatale. Le tableau clinique est souvent caractéristique. L'évolution, quand elle n'est pas fatale, se fait le plus souvent vers l'ichtyose sèche. Grâce aux techniques de biologie moléculaire, le diagnostic prénatal est rendu possible dès la 10-12ème semaine d'aménorrhée, permettant un conseil génétique. Quant au pronostic de la maladie, il dépend de plusieurs paramètres, à savoir le degré de l'atteinte initiale, la durée de la desquamation, ainsi que l'ichtyose sous-jacente. A l'occasion d'une nouvelle observation d'un bébé collodion issu à 34 SA, d'une parturiente ayant un cas index, et a évolution fatale dés le premier jour de vie; nous avons fait une revue de la littérature afin de préciser les aspects diagnostiques et thérapeutiques ainsi que l'utilité du diagnostic anténatale.
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