| Autor: |
Edwin Hernando Herrera-Flores, Alfredo Rodríguez-Tejada, Martha Margarita Reyes-Zúñiga, Martha Guadalupe Torres-Fraga, Armando Castorena-Maldonado, José Luis Carrillo-Alduenda |
| Jazyk: |
English<br />Spanish; Castilian |
| Rok vydání: |
2015 |
| Předmět: |
|
| Zdroj: |
Boletín Médico del Hospital Infantil de México, Vol 72, Iss 4, Pp 262-270 (2015) |
| Druh dokumentu: |
article |
| ISSN: |
1665-1146 |
| DOI: |
10.1016/j.bmhimx.2015.07.006 |
| Popis: |
Introducción: El síndrome de hipoventilación alveolar central congénita (SHACC) es un raro trastorno respiratorio del dormir, aunque cada vez más frecuentemente diagnosticado en clínicas de sueño y servicios de neumología pediátrica. Si bien se desconoce su epidemiología, en la literatura médica existen cerca de 300 casos reportados, y su incidencia es de 1 caso por cada 200,000 recién nacidos vivos. Se caracteriza por hipoventilación alveolar que se presenta o empeora durante el sueño. Es secundario a la disminución/ausencia de la respuesta ventilatoria a la hipercapnia o hipoxemia, y en el 90% de los casos es debido a una mutación tipo PARM del gen PHOX2B. Su tratamiento incluye ventilación mecánica y marcapasos diafragmático. Si la terapéutica no se inicia en forma temprana, el paciente desarrollará insuficiencia respiratoria crónica, hipertensión arterial pulmonar, cor pulmonale y la muerte. Casos clínicos: Se presentan tres casos de SHACC diagnosticados, tratados y en seguimiento en la Clínica de Trastornos Respiratorios del Dormir del Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias. Conclusiones: El diagnóstico temprano es importante para el inicio del soporte ventilatorio, y para prevenir el desarrollo de complicaciones y reducir la mortalidad. |
| Databáze: |
Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
|
