Incontinência pigmentar ligada ao X ou síndrome de Bloch-Sulzberger: relato de um caso X-linked incontinentia pigmenti or Bloch-Sulzberger syndrome: a case report
| Autor: | Marcela A. C. Pereira, Lismary A. de F. Mesquita, Anelise R. Budel, Carolina S. P. Cabral, Amanda de S. Feltrim |
|---|---|
| Jazyk: | English<br />Portuguese |
| Rok vydání: | 2010 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 85, Iss 3, Pp 372-375 (2010) |
| Druh dokumentu: | article |
| ISSN: | 0365-0596 1806-4841 |
| DOI: | 10.1590/S0365-05962010000300013 |
| Popis: | A incontinência pigmentar é uma genodermatose rara, ligada ao X, que afeta, principalmente, neonatos do sexo feminino. As manifestações cutâneas são as mais prevalentes, e ocorrem em quatro fases bem distintas. Lactente feminina com lesões vesicobolhosas em tronco e membros e lesão verrucosa em palma. À biopsia, observou-se exocitose eosinofílica e derrame pigmentar, compatível com a suspeita cl��nica. Apesar de incomum, a incontinência pigmentar deve ser lembrada entre os diagnósticos diferenciais, de lesões vesicobolhosas e verrucosas da infância.Incontinentia pigmenti is a rare X-linked genodermatosis that affects mainly female neonates. Skin manifestations are the most common and occur in four quite distinct phases. A female infant presented vesiculobullous lesions on trunk and limbs, and a verrucous lesion on the right palm. Biopsy revealed eosinophil exocytosis and pigment incontinence, confirming the clinical hypothesis. Although uncommon, incontinentia pigmenti should be taken into consideration as a possible differential diagnosis when vesiculobullous and verrucous lesions are present in childhood. |
| Databáze: | Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
|