Evaluación a largo plazo de la esplenectomía parcial en pacientes con esferocitosos hereditaria Long-term assessment of the partial splenectomy in patients with hereditary spherocytosis

Autor: Heidys Garrote Santana, Valia Pavón Morán, Juan Carlos Jaime Facundo, Haycelvi Cisneros Zerquera, Lidia G López Martín, Mayelín Herrera García, Graciela Pérez Diez de los Ríos, Ana Hernández Martínez, Maura Wade Mateo, Marianela Estrada del Cueto
Jazyk: Spanish; Castilian
Rok vydání: 2010
Předmět:
Zdroj: Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, Vol 26, Iss 1, Pp 33-45 (2010)
Druh dokumentu: article
ISSN: 0864-0289
1561-2996
Popis: Se evaluó la efectividad de la esplenectomía parcial (EP) en 17 pacientes con esferocitosis hereditaria atendidos en el Instituto de Hematología e Inmunología. La edad al diagnóstico fue de 6,71 ± 5,38 meses. Todos presentaron esplenomegalia. Un paciente presentó litiasis vesicular antes de la intervención. Los criterios para indicar la esplenectomía fueron: requerimientos transfusionales (82,4 %), anemia crónica y esplenomegalia (11,7 %) y esplenomegalia (5,9 %). La edad al momento de la EP fue de 7,0 ± 2,6 años. La hemoglobina (Hb) estaba disminuida en el 94,1 % de los enfermos; los reticulocitos aumentados en el 100 % y la bilirrubina total e indirecta elevada en el 76,5 % y 88,2 %, respectivamente. El promedio de edad actual de los pacientes es de 16,24 ± 4,26 años, con un tiempo de evolución de 9,24 ± 4,47 años. Las variables de laboratorio posoperatorio mostraron incremento significativo de la Hb (p= 4 × 10-9) y disminución de los reticulocitos (p= 0,003). La tendencia en el tiempo de la Hb mantuvo estabilidad de los niveles alcanzados luego de la intervención, en todos los pacientes con más de 10 años de operados, no así para los reticulocitos. Dos pacientes presentaron crecimiento del fragmento esplénico; uno se asoció con mala respuesta clínico-hematológica. No se comprobó sepsis ni complicaciones tromboembólicas con posterioridad al proceder.The effectiveness of partial splenomegalia (PS) was assessed in 17 patients with hereditary spherocytosis seen in the Hematology and Immunology Institute. Age at diagnosis was of 6.71 ± 5.38 months. All of them had splenomegalia. A patient had vesicular lithiasis before intervention. Criteria to presence of splenomegalia were: transfusion requirements (822.4 %), chronic anemia and splenomegalia (11.7 %) and splenomegalia (5.9 %). Age at moment of PS was of 7.0 ± 2.6 years. Hemoglobin (Hb) was low in the 94.1 % of patients; reticulocytes increased in the 100 % and the total and indirect bilirubin was high in the 76.5 % and the 88.2 %, respectively. Current mean age of patients is 16.24 ± 4.26 years with a course time of 9.24 ± 4.47 years. Postoperative laboratory variables showed a significant increase of Hb (p= 4 × 10-9) and a decrease of reticulocytes (p= 0.003). Trend in time of Hb remained stable in levels achieved after intervention in all patients with more than 10 years of operated on, but not for reticulocytes. Two patients showed a growing of splenic fragment; one was associated with a poor clinical-hematological response. There not sepsis or thromboembolism complications after procedure.
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