| Autor: |
Israel D. Cruz-Anleu, Marvin V. Solís-Trujeque, Beth Sainz de la Peña-Hernández |
| Jazyk: |
English<br />Spanish; Castilian |
| Rok vydání: |
2021 |
| Předmět: |
|
| Zdroj: |
Boletín Médico del Hospital Infantil de México, Vol 78, Iss 4 (2021) |
| Druh dokumentu: |
article |
| ISSN: |
0539-6115 |
| DOI: |
10.24875/BMHIM.20000266 |
| Popis: |
La mucopolisacaridosis es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la acumulación lisosomal de sustancias intermedias del metabolismo de los mucopolisacáridos o glucosaminoglucanos. El trastorno respiratorio que caracteriza a los pacientes con mucopolisacaridosis es la enfermedad pulmonar restrictiva crónica, por lo que la rehabilitación pulmonar, cuyo objetivo es mejorar los síntomas respiratorios, y la fisioterapia respiratoria, mejorarán la ventilación pulmonar y la biomecánica respiratoria deteriorada. Es necesario el seguimiento por el neumólogo infantil, quien cuantificará la función pulmonar y vigilará los síntomas de obstrucción nocturna y de restricción pulmonar con ayuda de estudios como la espirometría, la pletismografía y la prueba de la caminata de 6 minutos, por mencionar algunas. También es muy importante realizar un programa individualizado de técnicas de fisioterapia respiratoria y de ejercicios. Todo lo anterior, con el objetivo de evaluar la función pulmonar como un marcador de respuesta al uso de cualquiera de las terapias indicadas en la mucopolisacaridosis. |
| Databáze: |
Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
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