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La telangiectasia hemorrágica hereditaria es un trastorno autosómico dominante que conduce a la formación de vasos sanguíneos displásicos en las superficies mucocutáneas, también pueden desarrollarse dentro de los órganos internos, como los pulmones, cerebro, hígado y tracto gastrointestinal. No existe tratamiento médico específico, sin embargo, estudios off label utilizan anticuerpos monoclonales como el bevacizumab para inhibir la angiogénesis. Con el objetivo de demostrar la eficacia del bevacizumab en la reducción y desaparición de las telangiectasias en los diferentes órganos, se presenta el caso de una paciente femenina de 46 años con diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria desde diciembre del 2019, al presentar heces con estrías de sangre roja rutilante, melena y epistaxis de moderada a severa intensidad. Al examen físico se constatan múltiples telangiectasias en piel, mucosa bucal, en ambas áreas de Kiesselbach de las fosas nasales,mucosa gástrica, colon y malformaciones arteriovenosas hepáticas. Se inicia tratamiento con bevacizumab demostrándose una mejoría evidente de la epistaxis, mantenimiento de la hemoglobina sin necesidad de suplementos de hierro o transfusiones, así como disminución del número de telangiectasias en el tracto gastrointestinal superior e inferior. Las malformaciones vasculares hepáticas disminuyen en tamaño e incluso una de ellas desaparece. Existe recaída al sexto mes sin el tratamiento. Se propone tratamiento continuo a bajas dosis y seguimiento estricto de la paciente. |
