Síndrome de Aicardi: relato de dois casos
Autor: | Ronaldo Abraham, Paulo Afonso M. Kanda, Luciano José Basilio da Silva, Paulo de Mello, Nicolau G. Segre |
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Jazyk: | angličtina |
Rok vydání: | 1986 |
Předmět: | |
Zdroj: | Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Vol 44, Iss 4, Pp 364-372 (1986) |
Druh dokumentu: | article |
ISSN: | 1678-4227 0004-282X |
DOI: | 10.1590/S0004-282X1986000400007 |
Popis: | A síndrome de Aicardi é caracterizada por agenesia do corpo caloso retardo mental severo, convulsões (frequentemente espasmos em flexão), alterações características do eletrencefalograma (padrão surto-depressão), lacunas coriorretinianas típicas, ocorrência no sexo feminino. Outros achad associados são displasias de costelas e de vértebras; heterotipias corticais são encontradas frequentemente. A síndrome é de natureza hereditária, sendo no presente considerada devida a traço dominante ligado ao cromossoma X, com letalidade masculina. Os autores descrevem dois casos da síndrome que mostram o quadro clínico completo da entidade. |
Databáze: | Directory of Open Access Journals |
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