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Introdução/Objetivos: Mieloma plasmoblástico (MP) é um raro e agressivo subtipo do mieloma múltiplo (MM) caracterizado pela presença de plasmablastos associado a sobrevida reduzida. O MP deve ser diferenciado, ainda, do linfoma plasmablástico (LP). A correta definição diagnóstica é importante para o seguimento clínico. Resultados: Paciente masculino, 61 anos, hipertenso, diabético, dislipidêmico, evolui com lombalgia há 4 meses, além de parestesia, parada de deambulação e retenção urinária com necessidade de sondagem vesical de demora. Exames demonstraram lesões osteolíticas difusas em coluna dorsal com invasão de canal medular. Imunohistoquímica concluiu tratar-se de células plasmablásticas, CD138+, CD10-, CD20-, PAX5+, Ki67 90%. A pesquisa do vírus do Epstein-Barr (EBV) pela reação de hibridização in situ foi negativa. Sorologia para HIV negativa. Mielograma evidenciou 1% de plasmócitos, imunofixação de proteína urinária IgG lambda e proteína sérica pico gama monoclonal 20,3%. Realizada descompressão de canal medular, além de seis ciclos de CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) e oito ciclos de bortezomib. Apresentou boa resposta à quimioterapia inicial, sendo realizado transplante de medula autólogo. Posteriormente, paciente evolui clinicamente bem, entretanto persistiu com a paraplegia. Discussão: A compressão do canal medular por plasmablastos é uma emergência que pode ocorrer em até 20% dos pacientes com MP. Estudos demonstram má recuperação da função neurológica após a compressão, com raros relatos de melhora significativa de função motora associado a pronta corticoterapia, abordagem cirúrgica e radioterapia. É essencial, ainda, a distinção do MP e do LP, já que ambas entidades apresentam marcadores imuno-histoquímicos semelhantes. Doença extramedular com envolvimento nodal, ascite, HIV e EBV positivos favorecem o diagnóstico de LP, enquanto que o envolvimento de plasmócitos da medula óssea, com características clínicas típicas de MM, favorece o MP, bem como compressão de medula óssea. Conclusão: Ilustrado caso de doença rara com boa resposta a tratamento. Deve-se priorizar ágil reconhecimento diagnóstico devido a alta mortalidade e prognóstico reservado. |
