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Introdução: A Síndrome da Veia Cava Superior (SVCV) é uma manifestação clínica decorrente da obstrução do fluxo sanguíneo ao nível da Veia Cava Superior (VCS) rara na faixa etária pediátrica. É uma complicação grave associada a processos patológicos, especialmente neoplasias. Devido sua evolução potencialmente fatal, o reconhecimento e manejo precoces são de fundamental importância para um bom desfecho. Relato de caso: Paciente masculino, 13 anos, admitido com tosse há 8 meses que evoluiu com dispneia e febre diária há 30 dias. Perda ponderal de 3 kg. Na admissão, encontrava-se emagrecido, com linfonodomegalias em cadeias cervical e supraclavicular, com creptos e sibilos à ausculta pulmonar e dessaturação com necessidade de oxigênio suplementar. Tomografia Computadorizada (TC) de tórax evidenciou lesão expansiva nodular volumosa, derrame pleural e nódulos pulmonares. No 5ºdia de internamento, evoluiu com edema em face e piora do desconforto respiratório. Aventado diagnóstico clínico de SVCS. Realizada biópsia de linfonodo supraclavicular. Durante o procedimento, cursou com insuficiência respiratória grave, com necessidade de Ventilação Pulmonar Mecânica (VPM). Optado por quimioterapia (VAC)na tentativa de redução rápida da massa mediastinal. Anatomopatológico sugeriu LH primário de mediastino (marcadores positivos: CD30, CD15, PAX-5, BCL2 e Ki67 60%) IVb. Biópsia de Medula Óssea (MO) negativa para células neoplásicas. Paciente evoluiu com sepse e permaneceu internado em Unidade de Terapia Intensiva (UTI) Pediátrica por 1 mês e 18 dias. Posteriormente realizou 1ºe 2ºABVD, escalonado para protocolo brasileiro de alto risco, esquema terapêutico 3. Após o 2ºciclo OEPA, apresentou redução de 75% do tumor. Realizada radioterapia supradiafragmática 2500cGy. Evoluiu com remissão de doença, fora de tratamento há 7 anos. Discussão: A oclusão da VCS resulta no acúmulo de sangue à montante, levando ao desenvolvimento dos sinais e sintomas da SVCS. Sua incidência varia de 1 a cada 650 a 3.100 pacientes. Na população pediátrica, associa-se mais comumente ao Linfoma não Hodgkin (LNH), sendo raro nos Linfomas de Hodgkin. A idade de apresentação mais típica é em menores de 5 anos. O diagnóstico é essencialmente clínico, corroborado por exames de imagem, desde que estes não retardem o manejo. O tratamento inclui, num primeiro momento, a resolução da insuficiência respiratória, e posterior tratamento da causa base. Nos casos associados a neoplasias, o tratamento definitivo se dá através de quimioterapia. Um curto intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico relaciona-se com melhor desfecho. No caso relatado, devido à urgência respiratória , optou-se por garantir via aérea e realizar protocolo genérico de quimioterapia antes do resultado do anatomopatológico como forma de redução rápida da massa mediastinal. Conclusão: A SVCS deve ser lembrada no contexto das emergências respiratórias. No caso de massas mediastinais, há uma alta incidência de piora clínica após sedação e anestesia para procedimentos, devendo-se atentar às complicações. A falha no seu reconhecimento pode retardar o manejo de condição ameaçadora à vida, assim como postergar o tratamento da etiologia de base. O caso retrata um diagnóstico de SVCS proposto de modo predominantemente clínico, em faixa etária e em doenças de base distintas daquelas mais prevalentemente relatadas na literatura. O desfecho favorável associou-se à precisão diagnóstica e ao tratamento assertivo. |
