| Autor: |
Ernesto Rueda-Arenas, Adriana Pinilla-Orejarena, Jorge Raúl García-Corzo, Diana Lozano-Ortiz |
| Jazyk: |
English<br />Spanish; Castilian |
| Rok vydání: |
2016 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Boletín Médico del Hospital Infantil de México, Vol 73, Iss 3, Pp 188-195 (2016) |
| Druh dokumentu: |
article |
| ISSN: |
1665-1146 |
| DOI: |
10.1016/j.bmhimx.2016.02.004 |
| Popis: |
Introducción: Los tumores malignos de la vaina de nervio periférico (MPNST, por sus siglas en inglés) son sarcomas raros y agresivos que aparecen principalmente en la edad adulta; se localizan principalmente en tronco y extremidades inferiores, con una alta asociación con neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Caso clínico: Se describe el caso de una niña de 34 meses de edad sin NF1, quien consulta por masa abdominal. La masa correspondió a un MPNST retroperitoneal. Se presenta el abordaje diagnóstico y la conducta terapéutica, resaltando las complicaciones y las secuelas que se presentaron. Conclusiones: Los MPNST, a pesar de su baja incidencia, son importantes debido a su agresividad y deben sospecharse ante una masa localizada a nivel paravertebral o en extremidades, en especial en pacientes con NF1. La piedra angular en el tratamiento es la resección quirúrgica completa, debido a la alta tasa de recidiva, y una respuesta terapéutica a la radioterapia y quimioterapia limitada. Este caso muestra las manifestaciones clínicas y las complicaciones que se pueden esperar con estos tumores, así como su comportamiento agresivo. La ausencia de NF1 no descarta el diagnóstico. |
| Databáze: |
Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
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