Tumor fibroso solitário maligno de extremidades Malignant solitary fibrous tumour of the extremities

Autor: Daniel Chang, Cláudia Regina Gomes Cardim Mendes de Oliveira, Carlos Fernando Saito
Jazyk: English<br />Portuguese
Rok vydání: 2010
Předmět:
Zdroj: Acta Ortopédica Brasileira, Vol 18, Iss 2, Pp 107-109 (2010)
Druh dokumentu: article
ISSN: 1413-7852
1809-4406
DOI: 10.1590/S1413-78522010000200010
Popis: Tumor fibroso solitário extrapleural (TFS) é neoplasia mesenquimal rara, sendo que há menos de 40 casos descritos com localização em extremidades até o presente momento. Acomete preferencialmente pacientes na quinta década e não tem predileção por sexo. Relatamos um caso com os aspectos clínicos, radiológicos, histológicos e imunoistoquímicos característicos, discutindo a importância do diagnóstico diferencial com outros sarcomas.Pouco é conhecido sobre o comportamento biológico do TFS. Fatores de risco para menor sobrevida livre de metástases incluem: margens cirúrgicas comprometidas, tamanho maior que 10 cm e histologia maligna. Excisão completa é o tratamento recomendado.Extrapleural solitary fibrous tumour (SFT) is a rare mesenchymal neoplasm, with less than 40 cases reported affecting the extremities so far. This tumour affects preferentially middle-aged patients (median: 50 years) and shows no predilection for sex. We report a case with typical clinical, radiologic, histopathologic and immunohistochemical features, discussing the importance of differential diagnosis of other sarcomas. Little is known about the biological behavior of SFT. Risk factors for shorter metastasis-free survival include impaired surgical margins, tumor size greater than 10 cm and malignant histology. Complete excision is the recommended treatment.
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