Angioedema Recidivante Idiopático: Uma Possível Apresentação de Angioedema Hereditário Tipo III

Autor: Lara Sales Biermann, Isis Vasconcelos Lima, Juliana Oliveira Santos, Pedro Dantas Oliveira, Maite Passos Costa, Katia Aguiar Lima
Jazyk: English<br />Portuguese
Rok vydání: 2018
Předmět:
Zdroj: Revista da Sociedade Portuguesa de Dermatologia e Venereologia, Vol 75, Iss 4 (2018)
Druh dokumentu: article
ISSN: 2182-2395
2182-2409
DOI: 10.29021/spdv.75.4.689
Popis: Dentro do angioedema idiopático não histaminérgico estão descritos três tipos de angioedema hereditário (AEH). O tipo I e II por défice de C1-INH (inibidor de C1-esterase) é o mais frequente e o tipo III, mais raro, ocorre maioritariamente em mulheres jovens, sem alterações do C1-inibidor (C1-INH), e pode associar-se a mutações no gene do fator XII. Trauma, stress e estrogénios podem ser os precipitantes, o tratamento é ainda um desafio pela ausência de estudos controlados. Apresentamos um caso de possível AEH tipo III numa jovem, agravado pela introdução de contraceptivo oral e melhoria com a sua suspensão e tratamento com ácido tranexâmico, mas sem história familiar e sem mutação do factor XII.
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