Cardiomiopatia restritiva por depósito de desmina Desmin-related restrictive cardiomyopathy

Autor: Christiano Pereira Silva, Fernando Bacal, Luiz Alberto Benvenuti, Edimar Alcides Bocchi
Jazyk: English<br />Portuguese
Rok vydání: 2007
Předmět:
Zdroj: Arquivos Brasileiros de Cardiologia, Vol 89, Iss 6, Pp e165-e168 (2007)
Druh dokumentu: article
ISSN: 0066-782X
1678-4170
DOI: 10.1590/S0066-782X2007001800014
Popis: As cardiomiopatias restritivas podem possuir diversas etiologias, entre elas destacam-se as doenças de depósito por diferentes materiais, como por desmina. As desminopatias são patologias incomuns, que evoluem com distúrbios de condução, miopatias periféricas e disfunção ventricular. O presente relato descreve paciente com bloqueio átrio ventricular total como evento inicial, sendo acometido posteriormente por alterações musculares esqueléticas e insuficiência cardíaca. Na investigação foi definido diagnóstico de cardiomiopatia restritiva por acúmulo de desmina.Restrictive cardiomyopathies may have different etiologies, among which we can point out storage diseases by accumulation of different materials such as desmin. Desminopathies are uncommon diseases that progress with conduction abnormalities, peripheral myopathies, and ventricular dysfunction. The present report describes a patient with complete atrioventricular block as the initial event; he later developed skeletal muscle alterations and heart failure. The investigation led to the diagnosis of restrictive cardiomyopathy due to desmin accumulation.
Databáze: Directory of Open Access Journals