Sobrecarga de ferro em adolescente com xerocitose: a importância da ressonância nuclear magnética
| Autor: | Reijâne Alves de Assis, Carolina Kassab, Fernanda Salles Seguro, Fernando Ferreira Costa, Paulo Augusto Achucarro Silveira, John Wood, Nelson Hamerschlak |
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| Jazyk: | English<br />Portuguese |
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| Zdroj: | Einstein (São Paulo), Vol 11, Iss 4, Pp 528-532 |
| Druh dokumentu: | article |
| ISSN: | 2317-6385 1679-4508 |
| DOI: | 10.1590/S1679-45082013000400022 |
| Popis: | Relatar um caso de sobrecarga de ferro secundária à xerocitose, uma doença rara, em uma adolescente, diagnosticada por meio de ressonância magnética em T2*. Relatamos o caso de uma paciente sintomática com xerocitose, nível de ferritina de 350ng/mL e sobrecarga de ferro cardíaca significativa. Ela foi diagnosticada por ressonância magnética em T2* e recebeu terapia de quelação. Análise por ectacitometria confirmou o diagnóstico de xerocitose hereditária. Na sequência, a ressonância magnética em T2* demonstrou resolução completa da sobrecarga de ferro em vários órgãos e novo ecocardiograma revelou resolução completa das alterações cardíacas anteriores. A paciente permanece em terapia de quelação. Xerocitose é uma desordem genética autossômica dominante rara, caracterizada por estomatocitose desidratada. O paciente pode apresentar fadiga intensa e sobrecarga de ferro. Sugerimos o uso regular de ressonância magnética em T2* para o diagnóstico e controle da resposta à quelação de ferro em xerocitose e acreditamos que o exame pode ser útil também em outras anemias hemolíticas que necessitam de transfusões. |
| Databáze: | Directory of Open Access Journals |
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