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Introdução: A MW é uma patologia indolente, linfoproliferativa e com fenótipo de linfócitos B. Caracterizada pela produção de IgM, que pode levar à discrasias sanguíneas. A apresentação de pericardite e derrame pericárdico na MW é incomum na literatura, devido ao curso indolente da patologia. Objetivo: Relatar quadro de pericardite inflamatória em paciente com MW após abandono de tratamento. Relato de caso: Paciente 38 anos, masculino, negro, com MW. No diagnóstico, a imunofenotipagem de sangue periférico mostrou 69% de linfócitos anômalos, com forte expressão de CD 19, CD 20, CD 79-B e CD 45; expressão moderada de CD 22, CD 23, IgM e kappa; e fraca de CD 25 e CD 11-C. A análise histopatológica demonstrou infiltração da medula óssea por linfoma com expressão de CD 20 e IgM, compatível com linfoma linfoplasmocítico. Realizou quimioterapia, porém não tivera resposta ao tratamento, além de ter perdido seguimento em 2021. Em 2024, interna com dispneia aos esforços moderados, evoluindo para dispneia aos mínimos esforços. Ao exame físico, apresenta edema em membros inferiores e abafamento de bulhas cardíacas. Realizada tomografia de tórax, que revelou aumento significativo da área cardíaca e o ecocardiograma transtorácico indicou derrame pericárdico importante, com sinais incipientes de restrição diastólica. Realizou-se pericardiocentese com drenagem de 760 ml de líquido sero-hemático. A análise do líquido apresentou LDH de 1260 U/L, proteína de 7,9 g/dL, leucócitos de 17.449/mm3 (63% polimorfonucleares), hemácias de 2.581/mm3 e culturas negativas. Os testes GeneXpert e BAAR foram negativos. A dosagem inicial de IgM era 6,7 g/dL. Iniciou-se tratamento com zanubrutinibe durante a internação, resultando em queda expressiva da IgM, agora 1,7 g/dL. O paciente mantivera acompanhamento com a cirurgia cardíaca e o último ecocardiograma mostrou pericardite inflamatória efusiva, com aderência do pericárdio à parede anterior do ventrículo direito e à posterior do ventrículo esquerdo. Inicialmente, foi contraindicado qualquer procedimento cirúrgico no pericárdio, optando-se por tratamento conservador com colchicina associada a anti-inflamatório em alta dose. O paciente segue em acompanhamento ambulatorial. Discussão: O linfoma linfoplasmocítico é geralmente uma patologia indolente e crônica, que requer a exclusão de outros tipos de linfoma para o diagnóstico. Costuma ocorrer em uma faixa etária mais avançada do que a observada no caso relatado, tornando o diagnóstico em pacientes mais jovens menos comum. Embora a pericardite constritiva e derrame pericárdico possam ocorrer, são uma manifestação rara dessa doença. Um diagnóstico diferencial é essencial para identificar possíveis causas, como infiltração do pericárdio por Mycobacterium tuberculosis ou outros patógenos, incluindo vírus, bactérias e fungos. Além disso, deve-se considerar causas autoimunes, neoplásicas e a possibilidade de amiloidose secundária. O uso de inibidores de Bruton (IBTk), como o zanubrutinibe, tem se mostrado eficaz no tratamento desta patologia, com estudos demonstrando sua eficácia. No caso em questão, o zanubrutinibe, IBTk não covalente potente, proporcionou uma resposta clínica satisfatória, evidenciada pela redução significativa dos níveis de IgM. Conclusão: A MW é uma doença heterogênea que pode cursar com várias complicações ao longo do seu curso. Reconhecer as complicações e a indicação do tratamento da doença é essencial para o correto manejo dos pacientes. |
