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Introdução: A Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI) persistente é definida por contagem de plaquetas < 100.000/microL por mais de 3 meses e menor que 1 ano. Estudos demonstram que crianças com PTI persistente têm maior chance de cronificação do quadro. Alguns tratamentos são instituídos para PTI, sendo as principais a imunoglobulina humana intravenosa (IVIG), corticoterapia, agonistas de receptor de trombopoetina (romiplostim, eltrombopague), rituximabe e a esplenectomia. Objetivos:Relatar caso clínico de um paciente com PTI persistente diagnosticado com um ano de vida, risco elevado de sangramento e refratário às terapias iniciais. Relato de caso: Lactente, masculino, 1 ano, diagnóstico de PTI em agosto/2023 com plaquetopenia (1000/microL) isolada, petéquias, sem sangramentos e com história prévia de resfriado. Fez corticoide em serviço externo, não houve resposta, sendo posteriormente encaminhado para o ambulatório de hematologia em outubro/2023 com plaquetopenia de 1000/microL e epistaxes. Iniciou investigação de rotina com análise da lâmina de sangue periférico(sp), ultrassonografia(USG) de abdome e foi optado tratar com IVIG , com cessação do sangramento porém com baixo incremento plaquetário. Após 6 meses foi expandida a investigação com provas reumatológicas, rastreio para plaquetopenias hereditárias, além de aspirado e biópsia de medula óssea com cariótipo e CD34 , sendo todos sem alterações. Manteve estabilidade com 15 mil plaquetas e sem intercorrências. Em fevereiro/2024 apresentou plaquetopenia (1000/microL) e foi feita nova tentativa de IVIG, mantendo-se sem resposta. Em abril/2024 já com 8 meses de PTI realizou pulsoterapia com dexametasona (24 mg/m²) que foi repetido por 3 vezes, mantendo-se refratário. Por plaquetopenia < 5 mil e epistaxes foi iniciado romiplostim em maio/2024 e alcançado resposta satisfatória. Paciente segue bem e mantém nível plaquetário > 100 mil microL. Discussão: O tratamento da PTI persistente e crônica em crianças menores de 5 anos é desafiador por existir poucas opções terapêuticas. A PTI acomete com maior frequência crianças de 1 a 6 anos e há uma minoria que não responde a nenhum tratamento. Ampliar investigação com exames complementares e avaliar a medula óssea é essencial quando não há resposta terapêutica e ou persistência da doença para excluir outros diagnósticos como as plaquetopenias hereditárias , falência medular e síndrome mielodisplásica. O tratamento é direcionado para os sintomáticos e ou com níveis abaixo de 10 mil microL visando melhora na qualidade de vida e diminuição do risco de sangramentos. Os tratamentos incluem o uso do corticoide e a IVIG como principais alternativas , porém nas PTIs refratárias e crônicas as opções se limitam a romiplostim e eltrombopaque, sendo o último disponível via sistema único de saúde(SUS) apenas para crianças acima de 6 anos. Opções como rituximabe e a esplenectomia são abordadas nas revisões, sendo que em menores de 5 anos essas terapêuticas podem aumentar o risco de infecções graves. Conclusão: A abordagem de crianças com PTI persistente e crônica não é padronizada e a terapêutica varia a depender do risco de sangramento e na qualidade de vida. É fundamental que os menores de 5 anos sejam discutidos dentro das políticas públicas de acesso a medicações seguras e incorporadas ao SUS com a finalidade de melhorar a assistência em saúde nessa faixa etária. |
