Malformações arteriovenosas pulmonares na síndrome de Rendu-Osler-Weber
| Autor: | Cristiane Ferreira de Araújo-Gomes, Carlos Eduardo Virgini-Magalhães, Leonardo Silveira de Castro, Eduardo de Oliveira Rodrigues Neto, Alex Antunes Bezerra, Monica Rochedo Mayall, Cristina Ribeiro Riguetti-Pinto, Felipe Borges Fagundes |
|---|---|
| Jazyk: | English<br />Portuguese |
| Rok vydání: | 2024 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Jornal Vascular Brasileiro, Vol 23 (2024) |
| Druh dokumentu: | article |
| ISSN: | 1677-7301 1677-5449 |
| DOI: | 10.1590/1677-5449.202301331 |
| Popis: | Resumo A síndrome de Rendu-Osler-Weber, também conhecida como telangiectasia hemorrágica hereditária, é uma doença hereditária autossômica dominante. Ela é caracterizada pela presença de múltiplas malformações arteriovenosas e telangiectasias. Este artigo relata dois casos de pacientes com síndrome de Rendu-Osler-Weber que apresentaram malformações arteriovenosas pulmonares e foram submetidos a tratamento endovascular com sucesso. Uma breve revisão da literatura mostra que até 50% dos pacientes com a síndrome têm malformações arteriovenosas pulmonares e geralmente há um histórico familiar positivo nesses pacientes. Em 30% dos casos, elas são múltiplas e estão associadas a complicações mais graves da doença. A maioria dos pacientes é assintomática, mesmo na presença de malformações arteriovenosas com shunt direito-esquerdo. Quando esses shunts excedem 25% do volume total de sangue, podem surgir dispneia, cianose, baqueteamento digital e sopros extracardíacos. O tratamento endovascular oferece segurança e controle das complicações da telangiectasia hemorrágica hereditária, sendo atualmente o tratamento de escolha para essas lesões. |
| Databáze: | Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
|