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Introdução: A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é um distúrbio causado por autoanticorpos direcionados contra eritrócitos próprios. O diagnóstico é realizado por meio de exames laboratoriais e evidênciais clínicas de hemólise. Entretanto, é uma doença clinicamente heterogênea em termos clínicos e terapêuticos, o que dificulta o seu tratamento. Relato do caso: A.S.A., sexo feminino, 74 anos, com história de hipertensão arterial sistêmica, hipotireoidismo, asma e obesidade, em uso de sinvastatina, levotiroxina, losartana, hidroclortiazida e alenia. Histórico de internação em 2017 por AHAI com uso de corticoterapia e ciclofosfamida. Internou por anemia severa, sintomática com dispnéia progressiva há cinco meses sem episódios de sangramentos. Exames laboratoriais apontavam concentração de hemoglobina de 4,1 g/L e reticulocitopenia de 4.400 mm3/L. O exame de Coombs direto apresentou-se positivo, eluato imunoglobulina G foi reagente em todas as células e as crioaglutininas foram negativas, classificando como AHAI a quente. Foi iniciado tratamento com prednisona, realizado a transfusão de um concentrado de hemácias e foi coletada medula óssea. O resultado da medula e investigação com tomografias que não demonstraram achados que suportavam a ideia de uma AHAI secundária. Como não houve melhora com o uso da prednisona, foi iniciada ciclosporina. No retorno ambulatorial um mês após, paciente manteve a dispnéia relatada e os exames demonstraram concentração de hemoglobina de 4,5 g/L e ciclosporina 383 ng/mL, dentro do alvo terapêutico. Foi iniciado eritopoetina (EPO) devido a falha terapêutica e efeitos colaterais de descompensação hepática da terapia imunossupressora. Um mês após o início da terapia com EPO a concentração de hemoglobina estava em 6.1 g/dL, atingindo 14.5 g/L com três meses de tratamento. Após a suspensão da EPO, a concentração de hemoglobina manteve-se estável nos últimos dois meses de avaliação e a paciente não apresentou mais sintomas. Discussão: A AHAI provoca uma hemólise descompensada causada pelo sistema imunológico agindo contra o próprio organismo. Na maioria dos casos ocorre uma boa resposta reticulocitária, e a combinação de hemólise grave com resposta medular pode levar a alta reticulocitose periférica. Os casos de resposta eritróide baixa, como o apresentado, com reticulocitopenia, são incomuns e a causa ainda é incerta, podendo apresentar casos graves devido a falta de mecanismos compensatórios. Além disso, a reticulocitopenia pode estar associada a hiperplasia ou hipoplasia da medula óssea, o que pode indicar uma interação dos autoanticorpos com linhagens medulares. Estudos recentes comprovam o benefício da administração da EPO, com aumento da contagem de reticulócitos e concentrações de hemoglobina. Como existem casos de refratariedadade aos tratamentos de primeira e segunda linha com uso de corticoesteroides e imunossupressores, a eritropoetina se apresenta como uma alternativa terapêutica promissora. O uso da estimulação eritropoiética promove uma resposta rápida à anemia e é menos tóxico que os medicamentos atualmente utilizados. Portanto, o uso desse tratamento como terceira linha foi uma ferramenta importante que mudou o prognóstico da paciente apresentada, caracterizando boa resposta terapêutica. |
