Hemangioblastomas aparentemente esporádicos e doença de von Hippel-Lindau não suspeita
| Autor: | Rogelio Iván Ortiz-Velázquez, Jorge Arturo Santos-Franco, Jose Guilherme Mendes Pereira Caldas, Rodrigo Mercado-Pimentel, Astrid Rasmussen, Rogelio Revuelta |
|---|---|
| Jazyk: | angličtina |
| Rok vydání: | 2008 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Brazilian Neurosurgery, Vol 27, Iss 03, Pp 67-73 (2008) |
| Druh dokumentu: | article |
| ISSN: | 0103-5355 2359-5922 |
| DOI: | 10.1055/s-0038-1625534 |
| Popis: | Objetivo: Apresentar os achados associados à doença de von Hippel-Lindau em pacientes portadores de hemangioblastoma do sistema nervoso central, aparentemente esporádico, submetidos a rastreamento (screening) em um centro neurocirúrgico de referência. Métodos: Na base de dados do Instituto Nacional de Neurologia e Neurocirurgia da Cidade do México foram identificados todos os pacientes com diagnóstico histológico confirmado de hemangioblastoma do sistema nervoso central entre janeiro de 1980 e agosto de 2000. Os arquivos médicos, radiológicos e patológicos desses pacientes foram revisados retrospectivamente. Destes, 25 pacientes assintomáticos concordaram em submeter-se ao rastreamento, por meio de exame físico, ultra-sonografia e tomografia axial computadorizada de abdômen, ressonância magnética cranioespinhal e exame oftalmológico. Resultados: 32% dos pacientes apresentaram policistose, 16%, hemangioblastomas múltiplos e 12%, carcinomas viscerais. Segundo os critérios de Neumann, logrou-se estabelecer o diagnóstico clínico da doença de von Hippel-Lindau em 60% dos casos. Conclusão: A presença de lesões assintomáticas nos portadores da doença de von Hippel-Lindau assinala a falta de sensibilidade do exame clínico, fazendo-se necessário o rastreamento de todo paciente portador de hemangioblastomas do sistema nervoso central. |
| Databáze: | Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
|