Cervical leiomyosarcoma in a teenage girl: A rare form of uterine leiomyosarcoma

Autor: Adebayo A. Adewole, FWACS, Temitope G. Onile, FWACS, Austin O. Ugiagbe, FWACS, Oluwaseyi O. Fadahunsi, FMCPath, Daniel I. Awelimobor, FMCPath, Omotayo Akinro, FWACS
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2022
Předmět:
Zdroj: Journal of Taibah University Medical Sciences, Vol 17, Iss 3, Pp 523-528 (2022)
Druh dokumentu: article
ISSN: 1658-3612
DOI: 10.1016/j.jtumed.2021.10.007
Popis: الملخص: الساركوما التي تنشأ من عنق الرحم نادرة وتتراوح نسبة انتشارها ما بين 0.20% و0.55%. طالبة في مدرسة ثانوية تبلغ من العمر 15 عاما، لم يسبق لها الحمل، تعرضت لصدمة مع تاريخ مرضي مدته عام واحد من نتوء مهبلي غير مؤلم، ونزيف مهبلي، وإفرازات مهبلية كريهة الرائحة، وتكتلات دموية في بعض الأحيان، وتعب، ونوبات إغماء، وفقدان الوزن. تم إنعاشها بالسوائل الوريدية ونقل الدم. كشف الفحص العام عن وجود كتلة في البطن بحجم 16 أسبوعا. كشف الفحص المهبلي عن وجود كتلة لحمية كبيرة متحركة بحجم 14 سم × 10 سم مع إفرازات ورائحة كريهة. كانت قابلة للتفتيت من الخارج وتنزف بشكل نشط عند التلامس، ومناطق نخر أنسجة، مع وذمة. كان من الصعب فحص ملحقات الرحم بسبب الألم. أظهر الفحص تحت التخدير أن الكتلة كانت متصلة بعنق الرحم ولم تكن ملتصقة بالمهبل أو الفرج. أظهر تقرير علم الانسجة لعينات الخزعة ميزات تتفق مع الساركومة العضلية الملساء لعنق الرحم. تم تأكيد الساركومة العضلية الملساء العنقية عن طريق اختبار الكيمياء النسيجية المناعية وتم استئصال الرحم الكلي واستئصال البوق والمبيض الثنائي كعلاج نهائي. بدأت المريضة في العلاج بالهرمونات البديلة بعد الجراحة. كانت حالة ما بعد الجراحة مستقرة ولم يكن هناك تكرار للورم لأكثر من عامين من المتابعة. يعد تشخيص ووضع علاجات جراحية لمرضى الساركومة العضلية الملساء من التحديات الصعبة في بيئة منخفضة الموارد، بسبب عدم توفر تغطية صحية شاملة. يعطي النهج متعدد التخصصات مع التشخيص المبكر والاستئصال الجراحي الكامل للورم فرصة أكبر للبقاء على قيد الحياة والحفاظ على جودة الحياة. Abstract: Sarcomas arising from the cervix are rare, and the reported prevalence is 0.20–0.55%. A 15-year-old Para 0+0 secondary school student presented to the emergency department in shock with a 1-year history of painless vaginal protrusion, vaginal bleeding, foul-smelling vaginal discharge, occasional passage of blood clots, fatigue, fainting episodes, and weight loss. She was resuscitated with intravenous fluids and blood transfusions. General examination revealed a young girl with a 16-week sized abdominal mass. Vaginal examination revealed a large mobile fleshy mass 14 cm by 10 cm with an offensive discharge and odour. It was externally friable, bled actively on contact, had areas of tissue necrosis, and was oedematous. It was difficult to determine the adnexa structures because of tenderness. Examination under anaesthesia showed that the mass was continuous with the cervix and was not attached to the vagina or vulva. The histology report of the biopsied specimens showed features consistent with cervical leiomyosarcoma (LMS). Cervical LMS was confirmed by immunohistochemistry and a total abdominal hysterectomy and bilateral salpingo-oophorectomy were performed as definitive treatment. Postoperative hormone replacement therapy was initiated. The patient's postoperative condition was stable and there was no tumour recurrence for >2 years on follow-up. Making a diagnosis and instituting surgical and adjuvant treatments for LMS in a low-resource setting are challenging. This is due to lack of access to universal healthcare coverage. A multidisciplinary approach with early diagnosis and complete surgical resection of the tumour provides the most favourable possibility of an improved survival and quality of life.
Databáze: Directory of Open Access Journals