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Introdução: O sarcoma mieloide (SM) é uma doença rara, caracterizada por uma massa tumoral extramedular de blastos mieloides, com apresentação clínica variável e diagnóstico realizado com análise histopatológica da lesão. O tratamento geralmente é feito como na leucemia mieloide aguda, com quimioterapia, e às vezes radioterapia na massa tumoral. Relato: Paciente do sexo masculino, 33 anos, com queixas de tosse seca, dor torácica, dispneia e febre, sem perda ponderal associada. Buscou serviço de emergência, realizando radiografia de tórax que evidenciava derrame pleural, sendo admitido para elucidação diagnóstica e início de antibioticoterapia empírica. Durante a investigação, realizou tomografias de tórax e abdome, sendo identificada massa mediastinal, de densidade sólida e heterogênea, com realce pelo meio de contraste no mediastino anterior, medindo 4,5 x 2,2 cm em região retroesternal. Após biópsia, histopatológico concluiu neoplasia maligna hematomieloide, formada por células de tamanho intermediário, com núcleos irregulares e citoplasma escasso, em um padrão nodular, com invasão de tecido adiposo, notando-se mitoses frequentes. Estudo de fragmento da pleura parietal indicou achado compatível, com neoplasia maligna hematomieloide, formada por celulas de tamanho intermediário, com nucleos irregulares e citoplasma escasso, em um padrão difuso, invadindo tecido fibroadiposo. Análise imuno-histoquímica foi positiva para CD45, mieloperoxidase, CD34, CD43, CD68 (multifocal) e Ki-67 75%, com negatividade para CD3, CD20, CD30, CD138, PAX5, CD10, CD2, CD4, CD8, CD1a, CD79a, MUM1, CD21, CD5, TdT e CD56. Além do citado, também havia trombose de veia jugular esquerda e síndrome de veia cava superior. Após definição diagnóstica, foi transferido para serviço de hematologia para tratamento da neoplasia, onde foi realizada biópsia de medula óssea, com celularidade global média de 80%, série mieloide apresentando predomínio de formas hipossegmentadas exibindo sinais morfológicos de imaturidade, podendo corresponder a blastos, série eritroide de difícil identificação, demonstrando aparente hipocelularidade em relação à série mieloide. Série megacariocítica expressava predomínio de formas pequenas e hipolobuladas, com fraca tendência à agregação. Medula óssea hipercelular para a faixa etária, às custas da série mieloide com aparente excesso de blastos; sorologias virais com positividade para infecção crônica por hepatite B; citogenética sem alterações. Foi iniciado entecavir previamente ao início da quimioterapia. Após realizados os esquemas de indução (protocolo 3+7) e consolidação (altas doses de citarabina) para leucemia mieloide aguda, o paciente seguiu com remissão, sendo encaminhado para transplante alogênico, aparentado, na mesma instituição. Atualmente, encontra-se bem clinicamente, em remissão e em seguimento ambulatorial. Discussão/Conclusão: trata-se de um caso raro e com terapia bem sucedida, cuja literatura científica vigente indica como melhor abordagem a utilização dos protocolos de leucemia mieloide aguda, bem como transplante alogênico, na remissão. Em paralelo, fato pouco esclarecido é a caracteristica fisiopatogênica dessa forma de apresentação da doença, tanto por sua raridade quanto pelo entendimento incompleto de suas características e determinantes genéticos. |
