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Introduction and Objectives: The objectives of this study were to assess the neuropsychological performance (NP) of adolescents and young adults with congenital heart disease (CHD), comparing them with a group of healthy controls, to determine whether there are different neurocognitive phenotypes in CHD, and to identify their relation to sociodemographic, neonatal, clinical and psychological adjustment variables. Methods: A total of 217 CHD patients (116 male, aged 15.73±2.68 years) and 80 controls (35 male, age 16.76±2.22 years) underwent an extensive neuropsychological assessment and analysis of psychological adjustment. Results: CHD patients had significantly poorer NP than healthy controls in all neurocognitive domains. Three different phenotypes of NP in CHD patients were identified: non-impaired (NI), moderately impaired (MI) and globally impaired (GI). They differed in all dimensions of NP. The GI cluster showed fewer years of schooling (p=0.025) and lower neonatal indicators such as head circumference (p=0.019), 1-min Apgar score (p=0.006), birth weight (p=0.05) and length (p=0.034) than the NI cluster. In the MI and GI clusters, there were more cyanotic forms of disease, including tetralogy of Fallot and transposition of the great arteries. The GI cluster presented more difficulties with psychological adjustment, including social (p=0.038), attention (p=0.001) and aggressive (p=0.003) problems. Conclusions: CHD patients have poorer NP than controls. NP in the CHD group can be classified in three clusters that reflect different levels of neuropsychological functioning, which is sensitive to social, neonatal and psychological adjustment variables. Resumo: Introdução e objetivos: Os objetivos deste estudo foram avaliar o desempenho neuropsicológico (DN) de adolescentes e jovens adultos com Cardiopatia Congénita (CC), comparando-os com um grupo de controlos saudáveis e determinar se existem diferentes fenótipos neurocognitivos na CC, tentando identificar a sua relação com variáveis demográficas, neonatais, clínicas e de ajustamento psicológico. Métodos: 217 pacientes com CC (116 de sexo masculino, 15,73 anos ± 2,68) e 80 controlos (35 de sexo masculino, 16,76 anos ± 2,22) foram submetidos a uma avaliação neuropsicológica extensa e a uma avaliação de ajustamento psicológico. Resultados: Os pacientes com CC apresentaram um DN significativamente pior do que os controlos saudáveis em todos os domínios neurocognitivos. Identificamos três fenótipos: não afetado (NA), moderadamente afetado (MA) e globalmente afetado (GA), diferentes em todas as dimensões de DN. O grupo GA apresentava menos anos de escolaridade (p = 0,025) e piores indicadores neonatais, como perímetro cefálico (p = 0,019), Apgar 1 (p = 0,006), peso ao nascer (p = 0,05) e comprimento (p = 0,034) quando comparado com o cluster NA. Nos grupos MA e GA, havia mais formas cianóticas de doença, incluindo Tetralogia de Fallot e Transposição das Grandes Artérias. O cluster GA apresentava mais problemas de ajustamento psicológico, problemas sociais (p = 0,038), de atenção (p = 0,001) e comportamentos agressivos (p = 0,003). Conclusões: Os pacientes com CC têm pior DN do que os controlos. O DN nos doentes com CC pode ser classificado em três clusters que refletem diferentes níveis de funcionamento neuropsicológico, sensível às variáveis neonatais e de ajustamento psicológico. Keywords: Congenital heart defects, Neurodevelopmental disabilities, Mental health, Quality of life, Psychosocial adjustment, Psychiatric morbidity, Palavras-chave: Cardiopatia congénita, Deficiências neurodesenvolvimentais, Saúde mental, Qualidade de vida, Ajustamento psicossocial, Morbidade psiquiátrica |
