| Autor: |
Adriana Fontes Zimmermann, Marcia Margaret Menezes Pizzichini |
| Jazyk: |
English<br />Spanish; Castilian<br />Portuguese |
| Rok vydání: |
2013 |
| Předmět: |
|
| Zdroj: |
Revista Brasileira de Reumatologia, Vol 53, Iss 6, Pp 516-524 (2013) |
| Druh dokumentu: |
article |
| ISSN: |
1809-4570 |
| DOI: |
10.1016/j.rbr.2013.01.001 |
| Popis: |
A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença autoimune de etiologia multifatorial, desencadeada pela combinação de fatores genéticos e ambientais. Sua variada expressão clínica resulta da complexa interação fisiopatogênica de três elementos principais: a vasculopatia proliferativa, a desregulação imunológica e a deposição e remodelamento anormais da matriz extracelular (MEC), da qual resulta a fibrose característica da doença. Eventos fisiopatogênicos precoces parecem ser a lesão endotelial e o desequilíbrio no reparo vascular, com a ativação de células endoteliais, do sistema imune e das plaquetas, com a liberação de múltiplos mediadores, como as citocinas proinflamatórias TH2 e os fatores de crescimento, desencadeando uma sequência de eventos simultâneos ou em cascata que envolve diversas vias de sinalização intracelular. O resultado mais importante desses eventos é a hiperativação dos fibroblastos, as principais células efetoras da fibrose, as quais passam a produzir grandes quantidades de constituintes da MEC e a secretar múltiplos fatores de crescimento e citocinas que perpetuam o processo. Neste artigo apresentamos uma revisão dos principais fatores potencialmente implicados na etiologia da ES e revisitamos os conhecimentos atuais sobre os mais importantes mecanismos envolvidos no desenvolvimento das lesões características da doença. O melhor entendimento desses mecanismos fisiopatogênicos possibilita identificar potenciais alvos terapêuticos, o que pode resultar em avanços no manejo dessa complexa e debilitante doença. |
| Databáze: |
Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
|
