POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, skin lesions) syndrome: a South America's report POEMS (polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M, alterações de pele): relato sul-americano

Autor: Ana Claudia Celestino Leite, Osvaldo J.M. Nascimento, Marco Antonio Lima, Maria José Andrada-Serpa
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2007
Předmět:
Zdroj: Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Vol 65, Iss 2b, Pp 516-520 (2007)
Druh dokumentu: article
ISSN: 0004-282X
1678-4227
DOI: 10.1590/S0004-282X2007000300030
Popis: The POEMS syndrome, also known as Crow-Fukase syndrome, is an unusual systemic disorder described mainly in Asian individuals. It is characterized by the presence of (P)polyneuropathy, (O)organomegaly, (E)endocrinopathy, (M) M-protein, and (S) skin changes. Several other associated condictions such as sclerotic bone lesions, Castleman disease, low-grade fever, edema and hematologic disorders are usually seen. We describe five Brazilian patients with this syndrome. Two patients presented Castleman disease, one patient presented osteosclerotic myeloma and in two patients no associated conditions were found.A síndrome POEMS, também conhecida como síndrome de Crow-Fukase é uma desordem sistêmica rara descrita principalmente em asiáticos. Ela é caracterizada pela presença de (P) polineuropatia, (O) organomegalia, (E) endocrinopatia, (M) proteína M e (S) alterações de pele. Diversas outras manifestações, tais como lesões osteoescleróticas, doença de Castleman, febre baixa, edema e distúrbios hematológicos são freqüentemente observados. Apresentamos cinco pacientes brasileiros com esta síndrome. Dois pacientes apresentaram diagnóstico de doença de Castleman, um paciente com mieloma osteoesclerótico e em dois pacientes, nenhuma condição associada foi encontrada.
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