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Objetivos: Analisar as manifestações da síndrome de Sweet (SS) associada a causas hematológicas, com foco especial nas neoplasias hematológicas, a fim de compreender melhor as características clínicas, terapêuticas, prognósticas e hematológicas específicas dessa associação. Material e métodos: Trata-se de uma revisão literária produzida através da seleção de estudos publicados de 2022 a 2023, através da busca na base de dados PubMed. “Sweet Syndrome” e “Hematology” foram os descritores utilizados, em acordo com o Sistema de Descritores em Ciências da Saúde. Resultados: A SS é caracterizada por lesões polimórficas na pele associadas a um infiltrado dérmico de polimorfonucleares no exame histopatológico. Suas principais causas são doenças infecciosas ou inflamatórias, mais comumente de vias aéreas, seguidas pelas neoplasias, mais prevalentes em pacientes do sexo masculino e idosos. A síndrome pode ser classificada em três categorias de acordo com a clínica e etiologia, uma delas é a SS paraneoplásica, que afeta cerca de 1/3 dos casos e pode estar associada tanto a neoplasias hematológicas (85%), sendo as malignidades mieloides mais relacionadas, quanto sólidas (15%), vale inferir que, no caso de neoplasias mieloides, há evidência de que os neutrófilos que infiltram a pele são clones relacionados às células neoplásicas. As lesões dermatológicas nesse grupo tendem a ser mais disseminadas e vesiculares, podendo ser os primeiros sinais de uma malignidade subjacente. O prognóstico da doença depende da causa subjacente e de acometimentos em outros órgãos. No entanto, pacientes com forma paraneoplásica têm prognósticos piores, com altas taxas de recorrência, devido à progressão da neoplasia subjacente, ou recaídas. Recorrências da SS em pacientes oncológicos podem indicar o surgimento de novas neoplasias, recidivas ou progressão de neoplasias prévias. Além disso, cerca de 50% dos pacientes com a forma paraneoplásica apresentam maior acometimento extra cutâneo, especialmente renal e musculoesquelético. O tratamento mais eficaz para os casos desta síndrome associada a malignidades hematopoiéticas é o transplante de medula. Discussão: Diante da manifestação, que pode não ser prontamente reconhecida pelos profissionais de saúde, da malignidade subjacente dessa doença, destaca-se a relevância da aquisição de conhecimentos sobre essa temática e a importância da investigação minuciosa em pacientes diagnosticados com SS que apresentam alterações inflamatórias, laboratoriais e hematológicas persistentes. Também, é imprescindível exercer vigilância quanto a outras estruturas suscetíveis de acometimento, a fim de evitar negligenciar eventuais complicações e comprometer ainda mais a delicada condição de saúde do paciente com SS. Conclusão: Foi destacada a pertinência do diagnóstico precoce da SS associada a causas hematológicas, especialmente a forma paraneoplásica. A detecção antecipada de neoplasias mieloides é crucial para o tratamento adequado e melhora do prognóstico do paciente. O transplante de medula surge como uma abordagem promissora para casos associados a malignidades hematopoiéticas. No entanto, ainda existem lacunas no conhecimento que exigem futuras pesquisas para desenvolver abordagens terapêuticas mais eficazes. Em resumo, um diagnóstico cuidadoso e conhecimento aprofundado são essenciais para o gerenciamento bem-sucedido dessa síndrome complexa. |
