| Autor: |
Joel Melo T., DR., Patricia Fernández V., DRA |
| Jazyk: |
English<br />Spanish; Castilian |
| Rok vydání: |
2015 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Revista Médica Clínica Las Condes, Vol 26, Iss 3, Pp 276-284 (2015) |
| Druh dokumentu: |
article |
| ISSN: |
0716-8640 |
| DOI: |
10.1016/j.rmclc.2015.06.004 |
| Popis: |
La Fibrosis Quística (FQ) es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva. La detección precoz sumado a medidas de intervención temprana han modificado el curso de esta enfermedad con mejorías en su sobrevida, lo que ha llevado a una población creciente de pacientes de 18 años. La mutación genética determina una alteración en una Proteína Reguladora de Conductancia Transmembrana (CFTR) que afecta a numerosos órganos y sistemas, pero el compromiso pulmonar es el que causa mayor morbimortalidad. El germen más frecuente que infecta a adultos es Pseudomonas aeruginosa y si bien hay una serie de medidas para el manejo de la infección crónica por Pseudomonas las terapia dirigida a la restauración de la función de la proteína CFTRhatomadorelevancia. Cuando la falla respiratoria progresa, la única alternativa disponible es el trasplante pulmonar que mejora la sobrevida y la calidad de vida en estos pacientes. |
| Databáze: |
Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
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