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Introdução: As doenças linfoproliferativas crônicas (DLPC) são consideradas um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas pela expansão monoclonal e acúmulo de linfócitos aparentemente maduros, que apresentam vantagem proliferativa e/ou de sobrevida sobre os linfócitos normais em diferentes órgãos como medula óssea, sangue periférico e linfonodos. Segundo a Organização Mundial da Saúde, que reflete o consenso internacional e se baseia em fatores patológicos, genéticos e clínicos, as neoplasias linfoproliferativas são classificadas de acordo com o estágio de maturação e a linhagem por meio da citometria de fluxo (CF). Objetivos: O objetivo deste estudo foi demonstrar o perfil diagnóstico imunofenotípico de pacientes com DLPC no Rio Grande do Norte, Brasil por CF. Metodologia: Foram investigados 884 pacientes com DLPC de ambos os sexos através da CF com painel de anticorpos monoclonais direcionados à DLPC. Além disso, outras informações do paciente, como idade, sexo e dados clínicos e hematológicos também foram coletadas. Resultados: Os resultados mostraram que 89,7% dos casos eram de células B (DLPC-B) e 10,3% de células T e natural killer (DLPC-T/NK). A distribuição dos casos de DLPC-B foi a seguinte: 487, leucemia linfocítica crônica; 18, leucemia pró-linfocítica de células B; 25, Leucemia de células pilosas; 6, variante Leucemia de células pilosas; 6, Linfoma folicular leucemizado; 4, Linfoma esplênico com linfócitos vilosos; 33, Linfoma de células do manto; 4, Macroglobulinemia de Waldenstrom; 69, Mieloma múltiplo; 14, Leucemia de células plasmáticas; 11, linfoma de Burkitt e 117, linfoma não Hodgkin leucêmico. A distribuição de DLPC-T/NK foi a seguinte: 12, Leucemia linfocítica granular grande; 14, leucemia prolinfocítica de células T; 18, Leucemia de células T do adulto; 20, Síndrome de Sézary; e 24, linfomas periféricos de células T e 2, DLPC-NK (Tabela 1). Discussão: As DLPC-B são as mais comumente observadas correspondendo a mais de 85% de todos os casos e caracterizam-se pela presença de linfócitos B clonais com expressão de um único tipo de cadeia leve de imunoglobulina (kappa ou lambda) em proporção maior que 1/10, associou a forte positividade dos antígenos Pam-B como CD19, CD22 e CD20 e a ausência ou baixa expressão dos antígenos Pam-T. No entanto, outros antígenos como CD200, CD5, FMC7, CD79b e CD103, entre outros, podem estar presentes ou ausentes, caracterizando especificamente essas entidades como Leucemia linfocítica crônica (CD22+ fraco; CD200+, CD5+, FMC7-, CD79b-), células pilosas leucemia (CD22+ forte; FMC7+; CD79b+; CD5-; CD200-; CD103+; CD123+; CD11c+ e linfoma folicular (CD22+/CD20+ forte, CD10+, CD200-, CD79B+, FMC7+). T/NK-CLPD são menos frequentes e são caracterizados por a expressão dos antígenos Pan-T CD2, CD3, CD5, CD7, CD28 e TCL-1, com clonalidade evidenciada por forte positividade de TCR ab na maioria dos casos e aumento de linfócitos TCD4+ ou TCD8+ em uma proporção acima de 1:10 na maioria dos casos. Neste grupo, a leucemia de linfócitos granulares grandes (LGLG) caracterizada por infiltração periférica e medular de grandes células linfocíticas hipergranulares, compreendendo cerca de 2-5% dos casos, o mais comumente células T CD8+. Conclusão: Os resultados apresentados demonstram que a imunofenotipagem é uma técnica definidora para esclarecer o diagnóstico de pacientes com CPLD, a clonalidade também foi caracterizada com sucesso nos casos investigados de CPLP das linhagens B,T e NK. |
