Manifestações oftalmológicas de Síndrome de Klippel Trenaunay

Autor: Carlos Augusto Moreira Júnior, Carlos Augusto Moreira Neto, Nicole Tássia Amadeu, Mariela Regina Dalmarco Ghem
Jazyk: English<br />Spanish; Castilian<br />Portuguese
Předmět:
Zdroj: Revista Brasileira de Oftalmologia, Vol 75, Iss 5, Pp 405-408
Druh dokumentu: article
ISSN: 1982-8551
0034-7280
DOI: 10.5935/0034-7280.20160082
Popis: RESUMO A Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) é uma doença congênita rara, com maior prevalência no sexo masculino e incidência de 2-5:100.000. Apresenta-se, na forma clássica, como a tríade de manchas vinho porto, hipertrofia de membros e malformação venosa e/ou linfática. O diagnóstico é essencialmente clínico e devido à complexidade da síndrome, de natureza progressiva e ampla variedade de apresentações clínicas, os pacientes devem ser tratados de forma individualizada por uma equipe multidisciplinar. Alterações oftalmológicas associadas à SKT incluem anormalidades vasculares da órbita, íris, retina, coroide e nervo óptico. Relato de caso: Paciente de 23 anos, sexo feminino, portadora de SKT, em acompanhamento no Centro da Visão - Universidade Federal do Paraná, com queixa de diminuição da acuidade visual em olho direito. A paciente apresentava manchas vinho porto em dimidio direito e hipertrofia de membros ipsilateral. Foi diagnosticado glaucoma e realizados exames complementares oftalmológicos a fim de avaliar o grau de comprometimento dos campos visuais e o fundo de olho. A visão com a melhor correção foi de 20/100 OD e foi de 20/20 OE. À fundoscopia, constatou-se aumento da escavação do nervo óptico à direita - 0,75 x 0,90 mm. Optou-se por tratamento clínico com Cloridrato de Dorzolamida, Latanoprosta, Brimonidina e Timolol, com bons resultados a longo prazo - a tonometria de aplanação mostrou 19 mmHg OD e 15 mmHg OE, apesar da dificuldade na estabilização da doença. Conclusão: Relatos demonstram que os resultados dos tratamentos clínico e cirúrgico do glaucoma em associação à SKT são insatisfatórios quando comparados a outros tipos de glaucoma - o controle clínico não é possível em cerca de 1/3 dos pacientes, e o manejo cirúrgico tem alto índice de complicações. São necessários estudos mais expressivos que estabeleçam a correlação entre glaucoma e SKT e embasem o tratamento de escolha.
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