| Popis: |
Introdução: Síndrome POEMS é uma síndrome rara, de patogênese incerta, associada a uma discrasia plasmocitária. Seu acrônimo, descrito em 1980 por Bardwick, se refere a maioria de suas manifestações: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, componente monoclonal e alterações de pele (skin). O diagnóstico é desafiador devido a apresentação heterogênea e se baseia em critérios clínicos e laboratoriais. Objetivo: Relato retrospectivo de uma série de casos de POEMS no nosso Hospital Universitário. Caso 1: Homem, 54 anos, com perda ponderal, lombalgia, edema periférico e polineuropatia sensitivo-motora em luvas e botas ascendente e simétrica. Evidenciada linfonodomegalia cervical (na biópsia Castleman) e lesão cutânea sugestiva de hemangioma glomeruloide. Rastreio ósseo com lesões líticas e escleróticas destrutivas em coluna lombar, imunoeletroforese com gamopatia monoclonal IgG Lambda e eletroneuromiografia com polineuropatia sensitivo motora. Diagnosticada síndrome POEMS e iniciado tratamento com ciclofosfamida e dexametasona. Caso 2: Mulher, 37 anos, com síndrome edemigênica e hipoestesia superficial distal de membros inferiores simétrica. Ao exame, presença de linfonodo axilar (Castleman na biópsia), ascite, esplenomegalia, hiperemia cutânea com nódulos (hemangioma glomeruloide na biópsia) e edema periférico. Eletroforese com pico monoclonal, imagem com presença de lesões líticas e laboratório com pan-hipopituarismo e hiperparatireoidismo secundário. Diagnosticada com POEMS e submetida a transplante de medula. Caso 3: Mulher, 59 anos, apresentava hipotireoidismo associado a hipogonadismo, esclerodermia, neuropatia, hepatomegalia, pico monoclonal IgA e biópsia de linfonodo com Castleman variante hialina. Iniciou dexametasona em primeira linha de tratamento e não fez transplante de medula por não adesão. Evoluiu com proteinúria e piora clínica, sendo iniciado tratamento com ciclofosfamida, dexametasona e talidomida, com boa resposta. Caso 4: Mulher, 66 anos, portadora de hipotireoidismo, em investigação de polineuropatia inflamatória desmielinizante crônica, com comprometimento sensitivo e motor. Imunoeletroforese com pico monoclonal IgG lambda. Lesão osteoesclerótica em fêmur esquerdo e biópsia desta com histopatológico de plasmocitoma. Ao exame, hiperpigmentação cutânea associada a lesões de pele. Iniciado tratamento com Melfalano e prednisona, e após, prednisona com ciclofosfamida, mantendo doença estável sem progressão de neuropatia. Discussão: Síndrome POEMS é uma síndrome rara e subdiagnosticada, com incidência estimada de 0,3 casos por 100.000 indivíduos, mais frequente no sexo masculino e idosos. É uma paraneoplasia derivada de uma discrasia plasmocitária monoclonal. O diagnóstico é feito na presença de 2 dos critérios mandatórios (polineuropatia e componente monoclonal) e pelo menos 1 maior e 1 menor. A estratificação é limitada ao fenótipo, sendo variável a frequência com que ocorrem as manifestações clínicas e laboratoriais. A terapia deve ser adaptada ao risco para minimizar toxicidade, com melhores taxas de sobrevida encontradas com transplante autólogo de medula óssea, no entanto apenas uma paciente realizou nesta série. Conclusão: POEMS é uma doença rara, com apresentação diversa e com critérios diagnósticos bem estabelecidos. Necessita de abordagem terapêutica adequada para prevenção de sequelas neurológicas irreversíveis. |
