Você conhece esta síndrome? Do you know this syndrome?
| Autor: | Cláudia Márcia Resende Silva, Magda Bahia, João Renato Vianna Gontijo |
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| Jazyk: | English<br />Portuguese |
| Rok vydání: | 2008 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Anais Brasileiros de Dermatologia, Vol 83, Iss 3, Pp 265-268 (2008) |
| Druh dokumentu: | article |
| ISSN: | 0365-0596 1806-4841 |
| DOI: | 10.1590/S0365-05962008000300012 |
| Popis: | A síndrome de Alagille, doença autossômica dominante de expressividade variável, é uma das causas mais freqüentes de hepatopatia crônica na infância. Sua principal característica é a escassez de ductos biliares intra-hepáticos, com repercussões variáveis sobre o órgão. O quadro cutâneo caracteriza-se por prurido intenso, muitas vezes intratável, e múltiplos xantomas.Alagille syndrome, an inherited autosomal disorder of dominant trait, is one of the most common causes of chronic liver disease in childhood. Its hallmark is the paucity of intrahepatic bile ducts, with variable degrees of liver impairment. Cutaneous manifestations include intense pruritus, often refractory to treatment, and xanthomata. |
| Databáze: | Directory of Open Access Journals |
| Externí odkaz: |
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