Amilóidose cardíaca. Uma doença de muitas faces e diferentes prognósticos

Autor: Antonio Carlos Pereira Barretto, Dalton Precoma, João Batista Serro-Azul, Mauricio Wajngarten, Humberto Pierri, Ligia Pivotto, Amit Nussbacher, Otavio Celso Eluf Gebara, Giovanni Bellotti
Jazyk: English<br />Portuguese
Rok vydání: 1997
Předmět:
Zdroj: Arquivos Brasileiros de Cardiologia, Vol 69, Iss 2, Pp 89-93 (1997)
Druh dokumentu: article
ISSN: 1678-4170
0066-782X
DOI: 10.1590/S0066-782X1997000800003
Popis: OBJETIVO: Avaliar as formas de apresentação da amilóidose cardíaca em hospital terciário. MÉTODOS: Nos últimos 15 anos, foram identificados 8 pacientes com amilóidose, sendo 5 mulheres , com idades entre 23 e 83 (média 62) anos. Após anamnese e exame físico foram submetidos a eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO), estudo com pirofosfato de tecnécio e biópsia endomiocárdica, cujos resultados permitiram caracterizar suas formas clínicas. RESULTADOS: Sete pacientes apresentavam dispnéia aos esforços, 6 quadro de insuficiência cardíaca congestiva (ICC), 1 síncopes. O ECG identificou bloqueio atrioventricular total (BAVT) em 4 casos e área eletricamente inativa ântero-septal em outros 4. O ECO mostrou diâmetros normais em todos e fração de ejeção discretamente reduzida em 6. Hipertrofia do septo e parede posterior em todos, sendo em 7 com aspecto sugestivo de doença de depósito (aspecto granuloso). Os dados clínicos caracterizam dois grupos, um com BAVT e outro com cardiomiopatia restritiva. A evolução foi diferente com melhora clínica após o implante de marcapasso no primeiro grupo e má evolução no grupo com cardiomiopatia restritiva que evoluiu de maneira refratária, 3 falecendo em menos de 6 meses após diagnóstico. CONCLUSÃO: A presença de aumento da espessura das paredes ao ECO, discreta disfunção sistólica e aspecto de doença de depósito identificaram a quase totalidade dos casos. Cardiomiopatia restritiva e distúrbio de condução foram as formas de apresentação, sendo o prognóstico muito reservado nos pacientes com forma restritiva, evoluindo para ICC refratária.
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