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Presentamos el caso de una paciente, que inicialmente se diagnosticó de Síndrome de Sjögren, por presentar artralgias, sequedad de mucosas, especialmente ojos y boca, con presencia de gl.ndulas submaxilares hipertróficas, duras. Presentó además colangitis esclerosante, probable pancreatitis autoinmune, pericarditis y s.ndrome de malabsorción. Esta paciente reunía las características de una enfermedad relacionada a IgG4, enfermedad que todavía no ha sido reportada en nuestro medio y que debería estar en el diagnóstico diferencial de múltiples entidades. Esta enfermedad se describió en Japón inicialmente en 2002 como Pancreatitis autoinmune asociada a IgG4, posteriormente se determinó como enfermedad sistémica asociada con frecuencia a sialoadenitis. |