MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM: RELATO DE CASO

Autor: IR Daloy, MA Souza, AB Almeida, CH Tavares, RS Souza, VEG Silva, KA Rabelo, TSN Machado
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2021
Předmět:
Zdroj: Hematology, Transfusion and Cell Therapy, Vol 43, Iss , Pp S93- (2021)
Druh dokumentu: article
ISSN: 2531-1379
DOI: 10.1016/j.htct.2021.10.159
Popis: Introdução: A Macroglobulinemia de Waldenstrom (MW) é uma neoplasia hematológica rara das células B caracterizada por gamopatia monoclonal IgM no sangue periférico e linfoma linfoplasmocítico na medula óssea, sendo uma enfermidade predominantemente encontrada em pacientes do sexo masculino com média de idade ao diagnóstico de 70 anos. Essa patologia geralmente manifesta-se com fadiga, perda ponderal, gengivorragia e epistaxe recorrente, além de apresentar relatos de infecções recorrentes, sendo resultado da redução de outras imunoglobulinas. Relato de caso: Paciente A.D.P., sexo masculino, 65 anos de idade, compareceu ao Núcleo de Especialistas em Oncologia (NEO) para atendimento hematológico, com perda ponderal de 9 kg em 3 meses, astenia, prostração e pancitopenia. Ademais, portava consigo diagnóstico de doença linfoproliferativa crônica de células B, de acordo com exames prévios. Nos exames laboratoriais apresentou quadro de anemia com hemoglobina em torno de 8 g/dL, plaquetopenia em torno de 70.000/mm3, e no mielograma o resultado de médula infiltrada com 92% de linfócitos pleomórficos, citoplasma escasso e projeções citoplasmáticas. Já na tomografia computadorizada (TC) de pescoço havia presença de pequenos linfonodos nas cadeias jugulares média e inferior bilateral e na TC de abdome apresentava esplenomegalia. Diante dos resultados apresentados, foi solicitado imuno-histoquímica da biópsia de medula e exames laboratoriais, que confirmou o diagnóstico de MW. A conduta baseou-se na prescrição de Rituximabe, Ciclofosfamida e Prednisona (CHOP) para o tratamento do paciente, que após a realização do 1°ciclo de R-CHOP (quimioterapia) apresentou quadro de neutropenia, sendo prescrito, então, Filgastrim em 3 doses (1 dose/dia). Assim, foram realizados 8 ciclos de R-CHOP, finalizando o tratamento quimioterápico recomendado. Discussão: Pacientes assintomáticos (macroglobulinemia de Waldenström smoldering, assintomática ou indolente) não devem receber qualquer tratamento até o surgimento dos sintomas, devido ao bom prognóstico com conduta expectante e às possíveis complicações da terapia, no entanto, o paciente apresentava sintomas clínicos indicativos do tratamento. Contudo, não há uma terapia padrão para a doença sintomática, e nenhuma opção é curativa, além disso, a escolha terapêutica varia de acordo com a idade e as comorbidades do paciente, a gravidade dos sintomas e a possibilidade de transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas, bem como a preferência e o performance status do indivíduo, tendo como objetivo o controle sintomático e a prevenção de lesão de órgão-alvo. Conclusão: O relato de caso visa apresentar um paciente com quadro de MW, neoplasia rara, sendo de extrema importância o conhecimento dos aspectos clínicos típicos dessa patologia para realização do diagnóstico e início do tratamento necessário, garantindo uma melhor qualidade de vida para o paciente.
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