Hemangioendotelioma epitelióide do pulmão: Raridade, dificuldades diagnósticas e terapêutica Pulmonary epithelioid hemangioendothelioma: Rarity, diagnosis and treatment difficulties

Autor: Telma Lopes, Susana Clemente, Amélia Feliciano, Isabel Lourenço, Agostinho Costa, Joaquim Gil Duarte
Jazyk: English<br />Portuguese
Rok vydání: 2009
Předmět:
Zdroj: Revista Portuguesa de Pneumologia, Vol 15, Iss 6, Pp 1167-1174 (2009)
Druh dokumentu: article
ISSN: 0873-2159
Popis: Os autores apresentam um caso de hemangioendotelioma epitelioide (HEE) primário do pulmão num doente de 51 anos, sexo masculino, que iniciou queixas de tosse seca, seguida de sintomas constitucionais e dispneia. Apôs realização de alguns exames complementares de diagnostico, que incluiram biopsia cirúrgica, foi considerada a hipótese de tuberculose pulmonar e iniciou antibacilares, que manteve durante três semanas. Por agravamento clínico e imagiologico, foi feita revisão do caso e estudo imunoistoquimico dos tecidos pulmonares biopsados e concluiu-se estar perante um HEE de alto grau/angiossarcoma do pulmão. Iniciou quimioterapia com carboplatina, etoposido e bevacizumab, com ligeira melhoria. Faleceu sete meses após o aparecimento dos primeiros sintomas e sete semanas apos o diagnostico definitivo. Os autores pretendem realçar a raridade desta neoplasia pulmonar, a importância da suspeição clínica e as dificuldades no diagnostico e tratamento, e salientar os potenciais benefícios da utilização de um fármaco antiangiogenico.The authors report a case of a primary pulmonary epithelioid haemangioendothelioma (EHE) in a 51 year-old man, a mechanic, who complained of a dry cough followed by constitutional symptoms and dyspnoea. Patient underwent a series of diagnostic exams including surgical biopsy and pulmonary tuberculosis was diagnosed. He was prescribed tuberculosis drugs for three weeks. Following clinical and imagiology deterioration, the case was reviewed by pathologists who concluded the pulmonary biopsy revealed an intermediate/high grade pulmonary EHE/angiosarcoma. The patient underwent three cycles of chemotherapy with carboplatin, etoposide and bevacizumab with no complications. He died seven months after onset of symptoms and seven weeks after definitive diagnosis. The authors wish to highlight the rarity of this pulmonary neoplasm and the importance of clinical suspicion, and the diagnosis and treatment difficulties in addition to the potential benefits of antiangiogenic drugs.
Databáze: Directory of Open Access Journals