Malignant paraganglioma with vertebral metastasis: case report Paraganglioma maligno com metástase vertebral: relato de caso

Autor: Bruno Lázaro, Mônica Klemz, Marlo Steiner Flores, José Alberto Landeiro
Jazyk: angličtina
Rok vydání: 2003
Předmět:
Zdroj: Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Vol 61, Iss 2B, Pp 463-467 (2003)
Druh dokumentu: article
ISSN: 0004-282X
1678-4227
DOI: 10.1590/S0004-282X2003000300026
Popis: A paraganglioma is a rare tumor, composed of chromaffin cells, groups of cells associated to the autonomous system. When the tumor occurs in the adrenal gland, it is called pheochromocitoma. The malignant paraganglioma is a very rare presentation; it is diagnosed by local recurrence after total resection of the primary mass, or findings of distant metastases. We present a case report of a 29-year-old woman with cervico-brachial pain. In 1995 she underwent a carotid body tumor resection. Magnetic resonance imaging (MRI), plain X-rays and computerized tomography scan revealed multiple lesions in C5, T5 and T12. She underwent a surgical procedure to correct the cervical lesion. The histological and immunohistochemical assays revealed a malignant paraganglioma. She received adjuvant radiotherapy, showing clinical improvement after treatment, presenting no symptoms after one year. The therapeutic approach is based on the total resection of the tumor. The treatment of distant metastases can be made with adjuvant measures such as conventional radiotherapy, I¹³¹-MIBG, or chemotherapy, especially in malignant pheochromocitomas.O paraganglioma é tumor raro, composto de células cromafins, associado ao sistema nervoso autônomo. Quando localizado na glândula supra-renal, o tumor é chamado feocromocitoma. Descreve-se um caso de paciente do sexo feminino, 29 anos, que se apresentou com cervicobraquialgia e que havia sido operada em 1995 para exérese de tumor glômico da carótida cervical. RM, RX e TC revelaram múltiplas lesões acometendo o corpo vertebral de C5, T5 e T12. Foi submetida à ressecção cirúrgica radical da lesão cervical, com substituição do corpo vertebral por prótese de titânio. A histopatologia e o estudo imunohistoquímico da lesão confirmaram o diagnóstico de paraganglioma maligno. As outras lesões foram tratadas com radioterapia. Um ano após os procedimentos, a paciente apresenta-se assintomática. O tratamento destas lesões consiste na associação da ressecção cirúrgica radical do tumor e medidas complementares como radioterapia convencional, aplicação de I131-MIBG, ou quimioterapia, principalmente nos paragangliomas malignos.
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