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Introdução: O linfoma de Hodgkin clássico (LHC) é uma rara doença linfoproliferativa maligna caracterizada pela presença de células de Reed-Sternberg (CRS) no tecido afetado. O LHC é responsável por 0,5% dos diagnósticos anuais de câncer, sendo cerca de 80% diagnosticados em estágio avançado. A doença apresenta quatro subtipos: esclerose nodular (EN), celularidade mista, predomínio linfocitário e depleção linfocitária, sendo a EN a variante mais comum (70% dos casos). O diagnóstico é baseado na análise imuno-histoquímica do tecido linfonodal biopsiado e na história clínica. A presença de CRS é fator patognomônico do LHC. O tratamento é individualizado e depende de fatores como estágio e tipo histológico. Relato do caso: Masculino, 17 anos, admitido com queixa de linfonodomegalia sublingual dolorosa à palpação, associada a edema matutino e com evolução em crescimento e desconforto. Refere perda ponderal, sudorese noturna e episódios febris. Ultrassonografia da região cervical evidenciou adenopatia. Realizada biópsia linfonodal. Análise imuno-histoquímica revelou proliferação nodular de células grandes e atípicas circundadas por faixas escleróticas e fundo inflamatório, com co-expressão de antígenos CD30, CD15 e PAX5, sendo diagnosticado com LHC subtipo EN. Discussão: O LHC apresenta dois picos de incidência, em adultos jovens e em indivíduos com mais de 55 anos. Todavia, sua variante EN tende a afetar com mais frequência indivíduos entre 10 e 24 anos. Os principais grupos de risco são imunossuprimidos, transplantados e positivos para o vírus Epstein-Barr. Há evidências de predisposição familiar no LHC, dado que irmãos do mesmo sexo de pacientes afetados apresentam risco 10 vezes maior de desenvolver a doença. O LHC consiste em CRS que criam uma rede de células alimentadoras e evitam respostas antitumorais através da secreção de mediadores químicos. Os sinais principais da doença são linfadenopatia indolor nas regiões cervical, axilar e/ou supraclavicular, além de massa mediastinal associada a dispneia e disfagia. O diagnóstico é feito por biópsia linfonodal após sintomas e/ou exame de imagem que apresente linfonodomegalia. O padrão histopatológico do LHC variante EN exibe um crescimento de células parcialmente nodular, com faixas fibrosas e um fundo inflamatório, com raras CRS. O estadiamento padrão inclui exames físicos, sanguíneos e de imagem, além de triagem para infecções subjacentes. O estágio da doença é determinado pelo sistema Lugano, que classifica pacientes por pontuação prognóstica conforme a localização, número de linfonodos acometidos e presença de doença volumosa (massa mediastinal maior que 1/3 do diâmetro intratorácico). A taxa de sobrevida relativa em 5 anos depende do estágio da doença, variando de 90% em pacientes nos estágios I e IIa a 60% no estágio IV. O tratamento é definido pelas características histológicas, estágio e prognóstico. Em estágio inicial e prognóstico favorável, usa-se quimioterapia e radioterapia combinadas. Em estágio avançado, a quimioterapia prolongada sem radioterapia é indicada. Para os que não respondem à quimioterapia ou recidivam, considera-se terapia-alvo e imunoterapia. Conclusão: A abordagem do LHC deve ser individualizada, considerando as características de cada paciente e o estágio da doença. Com os avanços no tratamento e o diagnóstico precoce, as taxas de sobrevida têm aumentado, proporcionando uma melhor qualidade de vida aos pacientes. |
