Reporte de un caso clínico de Holoprosencefalia

Autor: Lissette Chan Guevara
Jazyk: Spanish; Castilian
Rok vydání: 2006
Předmět:
Zdroj: Entramado, Vol 2, Iss 2, Pp 74-81 (2006)
Druh dokumentu: article
ISSN: 1900-3803
2539-0279
Popis: Holoprosencefalia es la no segmentación del prosencéfalo, se caracteriza por defectos en la línea media. Se presenta con hipertelorismo, nariz corta ensilladura, labio, paladar hendido, filtrum amplio, microcefalia e hidrocefalia. Crisis convulsivas y anomalías endocrinológicas. Paciente masculino, 3meses de edad, madre, G1P1A0C0 15 años. Control-prenatal, completo. Embarazo normal. A las 34 semanas se diagnostica defecto del sistema nervioso central y retardo del crecimiento-intrauterino. Parto institucional, recién nacido pretérmino, 36 semanas, peso, 1900g. Cianótico, no llanto, requirió oxígeno. Se hospitaliza por 12 días, ecografía y TAC cerebral, holoprosencefalia, sin hipertensión-endocraneana. Al mes, se hospitaliza por síndrome convulsivo, neumonía, síndrome coqueluchoide, se sigue por consulta externa, paciente con fiebre ínter-diaria y episodios convulsivos durante un mes. Se hospitaliza, al ingreso tres episodios convulsivos tónico¿clónico-generalizados, irritable, hipertelorismo ocular, nariz de puente bajo ancho, labio y paladar hendido, hernia umbilical, hernia inguinoescrotal y micropene. Hipertonia, retardo del desarrollo psicomotor. Punción lumbar, resultado, meningitis bacteriana se inicia manejo antibiótico. Posterior, Na, 155.3 K,5.95 Cl,121, problemas de cortisol y Panhipopituitarismo, inicia reemplazo hormonal. Neurología refiere agenesia cerebral reacciones con tallo cerebral y cerebelo, mal pronóstico, hace paro-cardiorrespiratorio maniobras de reanimación cardiopulmonar, continúa en mal estado general, periodos de apnea, baja saturación, expansibilidad torácica disminuida. Hace 3 paros cardiorrespiratorios, en el tercero no hay respuesta. Fallece. La Holoprosencefalia es un defecto del SNC ligado a mal pronóstico. En este caso, el paciente reaccionaba con tallo-cerebral y cerebelo, además panhipopituitarismo alteraciones hormonales y meningitis bacteriana que complicó más el cuadro.
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