Аутоімунні захворювання у дітей з первинними дефіцитами антитілоутворення

Autor: Bondarenko, A. V., Volokha, A. P., Chernyshova, L. I., Kostyuchenko, L. V.
Jazyk: ukrajinština
Rok vydání: 2018
Předmět:
Zdroj: Сучасна педіатрія; № 2(90) (2018): Сучасна педіатрія; 9-13
Современная педиатрия; № 2(90) (2018): Современная педиатрия; 9-13
Sovremennaya pediatriya; № 2(90) (2018): Sovremennaya pediatriya; 9-13
ISSN: 1992-5913
2412-4508
Popis: Introduction. Primary immunodeficiencies (PID) are congenital defects of immune system that may manifest as an increased predisposition to infections and autoimmune diseases.Objective: to analyse the spectrum and incidence of autoimmune manifestations in the group of patients with the most common PID — antibodies deficiency.Methods: evaluation of clinical and anamnestic data in 120 patients with primary antibody deficiency.Results. Autoimmune manifestations were found in 33 out of 120 patients (27.5%), with different rate in all groups of primary antibody deficiencies — from 6.25% in patients with IgG subclasses deficiency to 75% with hyper-IgM syndrome. The spectrum of autoimmune pathology included chronic oligoarthritis, celiac disease, uveitis, rheumatic fever, autoimmune neutropaenia, autoimmune haemolytic anaemia, autoimmune thyroiditis, erythema nodosum, fibrous alveolitis, alopecia, and glomerulonephritis. Chronic juvenile arthritis as a manifestation of autoimmune pathology was observed only in patients with severe hypogammaglobulinaemia. Substitution therapy with immunoglobulin preparations in these patients had a significant positive effect on the course of autoimmune diseases. In patients with selective IgA deficiency, celiac disease was most common (in 15% of patients), which was at the forefront among other clinical manifestations.Conclusions. Autoimmune pathology often complicates the course of primary antibody deficiencies, including a wide range of autoimmune diseases, includes a wide range of diseases, and may also be the first manifestation of immunodeficiency. Early diagnosis of primary immunodeficiency and autoimmune diseases in such patients is important for the initiation of adequate therapy and prevention of irreversible effects.
Первичные иммунодефициты (ПИД) — врожденные дефекты иммунной системы, которые могут проявляться как повышенной склонностью к инфекциям, так и к аутоиммунными заболеваниями.Цель: анализ спектра и частоты аутоиммунных проявлений в группе пациентов с наиболее распространенными ПИД — дефицитами антителообразования.Материалы и методы. Проведена оценка клинико-анамнестических данных у 120 пациентов с первичными дефицитами антителообразования.Результаты. Аутоиммунные проявления отмечены у 33 (27,5%) из 120 больных во всех группах дефицитов антителообразования — от 6,25% у пациентов с дефицитом субклассов IgG до 75% при гипер-IgM синдроме. Спектр проявлений аутоиммунной патологии включал артрит, целиакию, увеит, ревматизм, аутоиммунную нейтропению, аутоиммунную гемолитическую анемию, аутоиммунный тиреоидит, узловатую эритему, фиброзный альвеолит, алопецию, гломерулонефрит. Артриты как проявление аутоиммунной патологии наблюдались при тяжелых гипогаммаглобулинемиях. Заместительная терапия препаратами иммуноглобулинов у этих больных оказывала положительный эффект как на инфекционный синдром, так и на течение аутоиммунных заболеваний. У пациентов с селективным дефицитом IgА самым частым аутоиммунным нарушением была целиакия (у 15% пациентов), при этом аутоиммунная патология выступала на первый план среди клинических проявлений.Выводы. Аутоиммунная патология часто осложняет течение первичных дефицитов антителообразования, включает широкий спектр аутоиммунных заболеваний, может быть его первой манифестацией. Ранняя диагностика иммунодефицита и аутоиммунных заболеваний при ПИД важна для начала адекватной терапии и предотвращения их необратимых последствий.
Первинні імунодефіцити (ПІД) — вроджені дефекти імунної системи, що можуть проявлятися як підвищеною схильністю до інфекцій, так і аутоімунними захворюваннями.Мета: проаналізувати спектр і частоту аутоімунних проявів у групі пацієнтів із найбільш поширеними ПІД — дефіцитами антитілоутворення.Матеріали і методи. Проведено оцінку клініко-анамнестичних даних у 120 пацієнтів із первинними дефіцитами антитілоутворення.Результати. Аутоімунні прояви відмічено у 33 (27,5%) із 120 хворих, з різною частотою у всіх групах дефіцитів антитілоутворення — від 6,25% у пацієнтів з дефіцитом субкласів IgG до 75% при гіпер-IgM синдромі. Спектр аутоімунної патології включав хронічний олігоартрит, целіакію, увеїт, ревматизм, аутоімунну нейтропенію, аутоімунну гемолітичну анемію, аутоімунний тиреоїдит, вузлувату еритему, фіброзний альвеоліт, алопецію, гломерулонефрит. Артрити як прояв аутоімунної патології спостерігалися лише у дітей із важкими гіпогаммаглобулінеміями. Замісна терапія препаратами імуноглобулінів у цих хворих мала значний позитивний вплив на перебіг аутоімунних захворювань. У пацієнтів із селективним дефіцитом IgА найчастіше зустрічалась целіакія (у 15% пацієнтів), яка виступала у них на перший план серед інших клінічних проявів.Висновки. Аутоімунна патологія часто ускладнює перебіг первинних дефіцитів антитілоутворення, включає широкий спектр захворювань і навіть може бути першою маніфестацією імунодефіциту. Рання діагностика ПІД та аутоімунних захворювань у таких хворих важлива для початку адекватної терапії і запобігання їхнім незворотним наслідкам.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: