Рідкісна вада розвитку – вроджена сегментарна дилатація товстої кишки у новонародженого. огляд літератури та власне спостереження

Autor: Fofanov, O. D., Fofanov, V. O., Fofanova, O. Yu., Sicoryn, Ya. Ya.
Jazyk: ukrajinština
Rok vydání: 2019
Předmět:
Zdroj: PAEDIATRIC SURGERY. UKRAINE; № 2(63) (2019): Paediatric surgery. Ukraine; 109-114
ХИРУРГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА; № 2(63) (2019): Хирургия детского возраста; 109-114
Хірургія дитячого віку; № 2(63) (2019): Хірургія дитячого віку; 109-114
ISSN: 2304-0041
2521-1358
Popis: The article presents literary data on distribution, morphological signs, clinic, diagnostics and treatment of rare defect of the digestive tract – congenital segmental dilation of the colon (CSDC) in children. The actual clinical observation of this defect in a newborn child is also presented. In newborns the defect is diagnosed very rarely and is manifested by symptoms of intestinal obstruction, mostly is diagnosed intraoperatively. In older children the clinical manifestation resembles Hirschsprung’s disease. The authors came to the conclusion that CSDC in newborn babies can be diagnosed before surgery. Its patognomonic features are the presence of large cystic expansion of the large intestine according to clinical and ultrasonographic data, absence of the motility of the affected (extended) department with preservation of the motility of proximal and distal regions of the colon according to irrigography data. In the pathomorphological study, according to the literature, in the affected area of the colon, as in the distal part, normal ganglion cells are found. However, in our observation, ganglia with signs of dysplasia in the enlarged and distal areas of the colon were detected. The tactics of surgical correction largely depend on the localization and length of СSDC and is different from operations in the Hirschsprung’s disease. Therefore, it is important to carefully differentiate these defects.
В статье приведены литературные данные о распространении, морфологических признаках, клинике, диагностике и лечении редкого порока развития пищеварительного тракта – врожденной сегментарной дилатации толстой кишки (ВСДТК) у детей. Приведено также собственное клиническое наблюдение данного порока у новорожденного ребенка. У новорожденных детей порок диагностируется очень редко и проявляется симптомами кишечной непроходимости, преимущественно диагностируется интраоперационно. У более старших детей клиническая манифестация напоминает болезнь Гиршпрунга. Авторы пришли к выводу, что ВСДТК может быть диагностирована у новорожденных детей до операции. Патогномоничными признаками ее является наличие большого кистовидного расширения толстой кишки по клиническим и ультрасонографическим данным, отсутствие моторики пораженного (расширенного) отдела с сохранением моторики приводящего и отводящего участков толстой кишки по данным ирригографии. При патоморфологическом исследовании, по данным литературы, в пораженной области толстой кишки, как и в дистальном ее отделе, выявляют обычные ганглиозные клетки. В приведенном наблюдении были обнаружены ганглии с признаками дисплазии в расширенном и дистальном участках толстой кишки. Тактика хирургической коррекции в значительной степени зависит от локализации и протяженности ВСДТК и отличается от операций при болезни Гиршпрунга. Поэтому важна тщательная дифференциальная диагностика этих пороков.
У статті наведені літературні дані про розповсюдження, морфологічні ознаки, клініку, діагностику та лікування рідкісної вади розвитку травного тракту – вродженої сегментарної дилатації товстої кишки (ВСДТК) у дітей. Наведено також власне клінічне спостереження даної вади у новонародженої дитини. У новонароджених дітей вада діагностується дуже рідко і проявляється симптомами кишкової непрохідності, переважно діагностується інтраопераційно. У більш старших дітей клінічна маніфестація нагадує хворобу Гіршпрунга. Автори дійшли висновку, що ВСДТК може бути діагностована у новонароджених дітей до операції. Патогномонічними ознаками її є наявність великого кістоподібного розширення товстої кишки за клінічними та ультрасонографічними даними, відсутність моторики ураженого (розширеного) відділу зі збереженням моторики привідної та відвідної ділянок товстої кишки за даними іригографії. При патоморфологічному дослідженні, за даними літератури, в ураженій ділянці товстої кишки, як і у дистальному відділі, виявляють звичайні гангліозні клітини. У наведеному спостереженні були виявлені ганглії з ознаками дисплазії у розширеній та дистальній ділянках товстої кишки. Тактика хірургічної корекції значною мірою залежить від локалізації та протяжності ВСДТК і відрізняється від операцій при хворобі Гіршпрунга. Тому важливою є ретельна диференціальна діагностика цих вад.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: