Кистозные лимфатические мальформации кишечника и брыжейки у детей: особенности клинического течения и лечебная тактика

Jazyk: ukrajinština
Rok vydání: 2023
Předmět:
Zdroj: PAEDIATRIC SURGERY. UKRAINE; No. 1(78) (2023): Paediatric surgery (Ukraine); 79-87
ХИРУРГИЯ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА; № 1(78) (2023): Paediatric surgery (Ukraine); 79-87
Хірургія дитячого віку; № 1(78) (2023): Хірургія дитячого віку (Україна); 79-87
ISSN: 2304-0041
2521-1358
Popis: Lymphatic malformations (LMs) - are congenital vascular malformations caused by abnormal embryologic development of the lymphatic system with variable clinical manifestation. Abdominal LMs account approximately 5% of all LMs. The main treatment option for abdominal LMs is surgical. Purpose - to analyze our experience in intestinal and omental LMs diagnosis and treatment, to reveal factors that could influence the complications occurrence risks, that could improve abdominal LMs treatment results in children. Materials and methods. Among 240 pediatric patients, who underwent cystic LMs treatment in a period from December 2012 to July 2022, 43 (19.1%) were diagnosed abdominal and retroperitoneal LMs. 18 (41.8%) patients with intestinal and mesentery affection were included into the study group. Median follow up was 20.7 (95% CI: 12-27) months. Results. Male patients predominated in the study group. Median age at admission was 2.5 (95% CI: 0.75-5) years. 12 (66.6%) had an emergency admission. In 7 (38.8%) children LMs were complicated by intestinal obstruction (n=5; 71.4%), intracystic bleeding and LM cyst infection were observed in n=1, 14.3%) cases both. Surgical treatment was applied in 16 (88.8%) patients, among which 7 (43.7%) underwent laparoscopy. In 4 (25%) cases conversion to laparotomy took place, 5 (31.3%) underwent laparotomic surgeries. No recurrences after surgical treatment were observed. Systemic therapy with mTOR-inhibitors was prescribed in a child with symptomatic total mesentery affection, observational tactics was chosen for asymptomatic child. Conclusions. Intestinal and mesenterial LMs can be asymptomatic or manifest complications, which were observed in 7 (38.8%) children of our group. Macrocystic intestinal LMs are of higher risks of complications development (р=0.0236). Surgical treatment is effective for local intestinal and mesentery affection, excellent treatment result was achieved in 94.1% of patients. In cases with total mesentery affection mTOR-inhibitors systemic therapy is the treatment of choice. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee of the participating institution. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interests was declared by the authors.
Лимфатические мальформации (ЛМ) - это врожденные пороки развития лимфатических сосудов с нарушением их дифференциации с различными клиническими проявлениями. Абдоминальная локализация составляет примерно 5% всех ЛМ. Хирургическое лечение является методом выбора для ЛМ, поражающих кишечник. Цель - проанализировать собственный опыт диагностики и лечения кистозных ЛМ кишечника и брыжейки; изучить факторы, которые могут повлиять на повышение рисков возникновения осложнений для улучшения результатов лечения детей с ЛМ абдоминальной локализации. Материалы и методы. Из 240 пациентов детского возраста, проходивших лечение кистозных ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» с декабря 2012 года по июль 2022 года, у 43 (19,1%) диагностированы ЛМ брюшной полости и забрюшинного пространства. В исследуемую группу вошли 18 (41,8%) детей, у которых диагностированы ЛМ кишечника. Медиана наблюдения - 20,7 (95% ДИ: 12-27) месяцев. Результаты. Медиана возраста к моменту обращения составляла 2,5 (95% ДИ: 0,75-5) года. Болевой синдром был доминирующим клиническим проявлением (n=11; 61,1%), у пациентов младше 1 года проявлялся беспокойством (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) детей обратились за помощью экстренно. У 7 (38,8%) пациентов течение ЛМ было осложнено кишечной непроходимостью (n=5; 71,4%), инфицированием содержимого ЛМ с развитием перитонита (n=1; 14,3%) и кровоизлиянием в ЛМ (n=1; 14,3%). Хирургическое лечение проведено 16 (88,8%) пациентам: 7 (43,7%) - лапароскопия, 4 (25%) - конверсия, 5 (31,3%) - лапаротомия. Рецидивов ЛМ после хирургического лечения не было. Симптомному ребенку с тотальным поражением брыжейки назначена системная терапия mТOR-блокаторами. Выводы. Лимфатические мальформации кишечника и брыжейки могут иметь как бессимптомное, так и осложненное течение, которое наблюдалось у 7 (38,8%) пациентов. Преобладание макрокистозного компонента ЛМ, поражающих кишечник, является фактором, влияющим на частоту возникновения осложнений (р=0,0236). Магнитно-резонансная томография является необходимым информативным методом визуализации перед интервенцией, но не всегда определяет степень поражения стенки кишки и брыжейки. Хирургическое лечение эффективно при локальном поражении кишечника и брыжейки; отличный результат достигнут у 94,1% пациентов. При тотальном поражении брыжейки методом выбора является консервативная терапия ингибиторами mTOR-рецепторов. Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования принят Локальным этическим комитетом всех указанных в работе учреждений. На проведение исследования получено информированное согласие родителей/опекунов, детей. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Лімфатичні мальформації (ЛМ) - це вроджені вади розвитку лімфатичних судин із порушенням їхньої диференціації з різноманітними клінічними проявами. Абдомінальна локалізація становить приблизно 5% усіх ЛМ. Хірургічне лікування є методом вибору для ЛМ, що уражують кишечник. Мета - проаналізувати власний досвід діагностики та лікування кістозних ЛМ кишечника та брижі; вивчити фактори, що можуть вплинути на підвищення ризиків виникнення ускладнень, для поліпшення результатів лікування дітей з ЛМ абдомінальної локалізації. Матеріали та методи. Із 240 пацієнтів дитячого віку, які проходили лікування кістозних ЛМ в НДСЛ «ОХМАТДИТ» з грудня 2012 року по липень 2022 року, у 43 (19,1%) діагностовано ЛМ черевної порожнини та заочеревинного простору. До досліджуваної групи увійшло 18 (41,8%) дітей, в яких діагностовано ураження кишечника. Медіана спостереження - 20,7 (95% ДІ: 12-27) місяця. Результати. Медіана віку на момент звернення становила 2,5 (95% ДІ: 0,75-5) року. Больовий синдром був домінуючим клінічним проявом (n=11; 61,1%), у пацієнтів до року проявлявся неспокоєм (n=4; 22,2%). 12 (66,6%) звернулися по допомогу екстрено. У 7 (38,8%) пацієнтів перебіг ЛМ був ускладнений кишковою непрохідністю (n=5; 71,4%), інфікуванням вмісту ЛМ з розвитком перитоніту (n=1; 14,3%) та крововиливом в ЛМ (n=1; 14,3%). Хірургічне лікування проведено 16 (88,8%) пацієнтам: 7 (43,7%) - лапароскопію, 4 (25%) - конверсію, 5 (31,3%) - лапаротомію. Рецидивів ЛМ після хірургічного лікування не було. Симптомній дитині з тотальним ураженням брижі призначено системну терапію mТOR-блокаторами. Висновки. Лімфатичні мальформації кишечника та брижі можуть мати як безсимптомний, так і ускладнений перебіг, який спостерігався в 7 (38,8%) пацієнтів. Переважання макрокістозного компонента ЛМ, що уражують кишечник, є фактором, який впливає на частоту виникнення ускладнень (р=0,0236). Магнітно-резонансна томографія є необхідним інформативним методом візуалізації перед інтервенцією, але не завжди достовірно підтверджує ступінь ураження стінки кишки та брижі. Хірургічне лікування є ефективним за локального ураження кишечника та брижі; відмінного результату досягнуто у 94,1% пацієнтів. У разі тотального ураження брижі методом вибору є консервативна терапія інгібіторами mTOR-рецепторів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом усіх зазначених у роботі установ. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків/опікунів, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: