Хвороба Горема у 11-річного хлопчика з ураженням грудного та поперекового відділів хребта, ребер та двобічним гідротораксом. Клінічний випадок
| Autor: | Dorosh, O.I., Dudash, P.J., Petronchak, O.A., Masynnyk, Yu.S., Seleznyov, A.A., Shchurovskyj, A.M., Kyrychuk, I.V., Melko, I.P. |
|---|---|
| Jazyk: | ukrajinština |
| Rok vydání: | 2018 |
| Předmět: | |
| Zdroj: | Sovremennaya pediatriya; № 7(95) (2018): Sovremennaya pediatriya; 51-58 Современная педиатрия; № 7(95) (2018): Современная педиатрия; 51-58 Сучасна педіатрія; № 7(95) (2018): Сучасна педіатрія; 51-58 |
| ISSN: | 1992-5913 2412-4508 |
| Popis: | Gorham—Stout disease (GSD) is a rare disease of uncertain etiology characterized by spontaneous and progressive idiopathic massive osteolysis of one or more skeletal bones without correlation with sex, race, type of inheritance, and place of geographical birth of patients. The international literature describes about 200 cases of the disease. Radiological and changes in GSD are specific, in some cases, full resorption of the affected bone with signs is possible. phantom bone or bone loss. The purpose of our report is to familiarize the medical community with this rare disease and to discuss the histological and clinical presentation of Gorem's disease with lesions of the thoracic and lumbar spine, ribs with bilateral hydrothorax, features of radiological findings with a brief overview of literature. Болезнь Горема (Gorham–Stout disease (GSD)) — это редкое заболевание неясной этиологии, характеризующееся спонтанным и прогрессирующим идиопатическим массивным остеолизом одной или нескольких костей скелета без корреляции с полом, рассой, типом наследования и географического места рождения пациентов. В международной литературе описано около 200 случаев заболевания. Рентгенографические изменения при GSD довольно специфические, в некоторых случаях возможна полная резорбция пораженной кости с признаками так называемой «фантомной кости» или исчезновения костей. Целью сообщения является ознакомление медицинского сообщества с этим редким заболеванием и обсуждение гистологической и клинической презентации болезни Горема с поражением грудного и поясничного отделов позвоночника, ребер, с двусторонним гидротораксом, особенностями радиологических находок с кратким обзором литературы. Хвороба Горема (Gorham—Stout disease (GSD) — це рідкісне захворювання невизначеної етіології, яке характеризується спонтанним і прогресуючим ідіопатичним масивним остеолізом однієї або декількох кісток скелету без кореляції зі статтю, расою, типом успадкування та географічного місця народження пацієнтів. У міжнародній літературі описано близько 200 випадків захворювання. Радіологічні зміни при GSD доволі специфічні, у деяких випадках можлива повна резорбція ураженої кістки з ознаками так званої «фантомної кістки» або зникнення кісток. Метою повідомлення є ознайомлення медичної спільноти з цим рідкісним захворюванням та обговорення гістологічної й клінічної презентації хвороби Горема з ураженням грудного та поперекового відділу хребта, ребер, із двобічним гідротораксом, особливостями радіологічних знахідок із коротким оглядом літератури. |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
|