Chronic Granulomatous Disease: the Experience of Diagnosis and Treatment in Children

Autor: Chernyshova, L.I., Volokha, A.P., Bondarenko, A.V., Gilfanova, A.M., Chernyshov, V.P.
Jazyk: ukrajinština
Rok vydání: 2013
Předmět:
Zdroj: CHILD`S HEALTH; № 4.47 (2013); 60-66
Здоровье ребенка-Zdorovʹe rebenka; № 4.47 (2013); 60-66
Здоров'я дитини-Zdorovʹe rebenka; № 4.47 (2013); 60-66
ISSN: 2224-0551
2307-1168
Popis: Хронічна гранулематозна хвороба — первинний імунодефіцит з Х-зчепленим та автосомно-рецесивним шляхом спадкування, що характеризується порушенням функції фагоцитарної ланки імунної системи. Хронічна гранулематозна хвороба відзначається тяжкими бактеріальними та грибковими інфекціями з ураженням шкіри, лімфатичних вузлів, легень, печінки та надмірним запаленням із формуванням гранульом. У статті вперше в Україні описані випадки хронічної гранулематозної хвороби в дітей із характерними клінічними проявами у вигляді тяжких рецидивних бактеріальних інфекцій з ураженням різних органів та систем. Слід відмітити схильність пацієнтів із хронічною гранулематозною хворобою до мікобактеріальних інфекцій, викликаних як типовими Mycobacterium tuberculosis, так і атиповими мікобактеріями Mycobacterium bovis, штам БЦЖ. На сьогодні надзвичайно актуальним є питання ранньої діагностики та оптимізації лікування хронічної гранулематозної хвороби в Україні.
Хроническая гранулематозная болезнь — первичный иммунодефицит с Х-сцепленным и аутосомно-рецессивным путем наследования, характеризуется нарушением бактерицидной функции фагоцитарного звена иммунной системы. Хроническая гранулематозная болезнь сопровождается развитием тяжелых бактериальных и грибковых инфекций кожи, лимфатических узлов, легких, печени и чрезмерным воспалительным процессом с формированием гранулем. В статье впервые в Украине описаны случаи хронической гранулематозной болезни у детей с характерным клиническим фенотипом в виде тяжелых бактериальных инфекций с поражением разных органов и систем, манифестацией в первые месяцы жизни. Следует отметить склонность пациентов к микобактериальным инфекциям, вызванным как типичными Mycobacterium tuberculosis, так и атипичными микобактериями, в том числе Mycobacterium bovis, штамм БЦЖ. На сегодня чрезвычайно актуальным остается вопрос ранней диагностики и оптимизации лечения хронической гранулематозной болезни в Украине.
Chronic granulomatous disease — primary immunodeficiency with X-linked and autosomal recessive inheritance, characterized by impaired bactericidal function of phagocytic immune system. Chronic granulomatous disease is accompanied by the development of severe bacterial and fungal infections of the skin, lymph nodes, lungs, liver, and excessive inflammation with granuloma formation. For the first time in Ukraine the paper describes cases of chronic granulomatous disease in children with a characteristic clinical phenotype in the form of severe bacterial infections with the lesion of the different organs and systems, the manifestation in the first months of life. We should note patients’ predisposition to mycobacterial infection, caused both by typical Mycobacterium tuberculosis, and atypical mycobacteria, including Mycobacterium bovis, BCG strain. Now the question of early diagnosis and optimization of treatment of chronic granulomatous disease in Ukraine remaines extremely topical.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: